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统一分层诊疗策略:呼吁对GCA-PMR谱系疾病实施风湿病专科转诊新标准
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年09月12日 来源:Rheumatology 4.4
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为解决风湿性多肌痛(PMR)诊疗碎片化及误诊率高的问题,国际研究团队提出基于GCA-PMR谱系疾病(GPSD)概念的统一分层诊疗策略。通过整合超声影像与临床特征分层,研究强调所有疑似PMR患者需优先转诊风湿科,以实现早期精准分型、优化糖皮质激素治疗并预防巨细胞动脉炎(GCA)并发症。该模式有望重塑诊疗路径,提升患者生活质量。
在风湿病学领域,风湿性多肌痛(Polymyalgia Rheumatica, PMR)长期被视为一种“仅需糖皮质激素治疗”的良性疾病,但临床实践却深陷诊断不明确、治疗不规范和生活质量低下的困境。尽管PMR是老年人中最常见的炎症性疾病,也是社区长期使用糖皮质激素的最常见适应证,但其诊疗存在极大差异:从初级保健到多个专科的二级护理,实践模式千差万别;患者生活质量远低于其他风湿性疾病和正常人群水平;诊断不确定性高,常依赖“激素挑战试验”这种缺乏科学依据的方法——即对激素有反应就被认定为PMR。这种局面自20年前一篇社论《PMR:我们所处的混乱及应对之道》提出以来,改善有限。
更严峻的是,PMR与巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA)及大血管血管炎(Large Vessel Vasculitis, LVV)存在密切的临床和病理联系,构成一个炎症谱系疾病(GCA-PMR Spectrum Disease, GPSD)。研究表明,伴发亚临床大血管炎的PMR患者复发率显著高于孤立性PMR,可能因血管炎需要更高剂量糖皮质激素。近年来,白细胞介素-6受体拮抗剂如sarilumab等生物制剂为复发型PMR提供了新治疗选择,并显著改善了重症患者的患者报告结局(Patient-Reported Outcomes, PROs)。然而,当前PMR管理仍以初级保健为主,缺乏规范转诊机制,导致患者信息不足、预后误判(如持续两年的疾病神话)、激素方案僵化,以及辅助药物(钙剂、维生素D、双膦酸盐等)使用不足。
为此,国际PMR和GCA研究组通过文献回顾提出革命性建议:所有疑似PMR病例应在使用糖皮质激素前转诊至风湿专科;重症患者需优先转诊,轻症患者在确诊后可返回初级保健管理。这一策略旨在通过专科评估(尤其是超声影像)减少误诊,优化治疗,并早期识别GCA风险。
研究主要依托临床影像学技术与表型分层方法推进。团队采用风湿科床旁超声(Point-of-Care Rheumatology Ultrasonography, POCRUS)评估肌肉骨骼和血管病变,辅以18F-FDG-PET/CT和MRI等辅助模态,以区分PMR与其他血清阴性关节炎和 mimics(模拟疾病)。同时,通过整合临床特征与影像学发现,构建疾病表型分层框架,指导个体化治疗。研究还参考了快速通道GCA诊所的经验,应用GCA概率评分与POCRUS晕轮计数序列诊断法,实现早期安全诊断。
研究结果
诊疗现状分析:PMR患者生活质量基线值远低于标准人群,且当前UK实践中仅约半数患者最终接受风湿科诊治,存在信息缺失、预后误判和治疗僵化等普遍问题。
疾病谱系验证:影像学研究证实PMR与GCA-LVV共享免疫炎症通路,伴亚临床血管炎的PMR患者复发风险更高,需更强化治疗。
技术应用优势:POCRUS联合概率评分可提高诊断准确性,而经验性激素单药治疗会降低影像敏感性并延误 mimics 的正确处理。
分层诊疗需求:复发型、伴全身症状、炎症标志物持续升高、激素反应不全、减药困难及疑似LVV的PMR患者必须接受专科评估和影像检查。
新治疗前景:Sarilumab等生物制剂在复发PMR中显示显著PRO改善,尤其适用于重症表型。
结论与意义
该研究呼吁全球采用统一分层策略管理GCA-PMR谱系疾病。通过专科优先转诊、整合影像与临床分层,可实现早期精准诊断、优化激素使用和生物制剂应用,并减少并发症。这一模式将扭转PMR诊疗的混乱现状,提升患者生活质量,同时通过减少延迟和分裂的护理释放医疗资源。未来需进一步研究GPSD的生物标志物和细胞机制,以开发靶向治疗和预后分层工具。
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