从父母视角剖析儿童囊性纤维化管理的多维影响与应对策略：一项质性研究揭示疾病管理的促进因素与障碍

本综述基于父母视角，通过质性研究方法深入探讨了儿童囊性纤维化（CF）管理的多维影响、关键障碍及促进因素。研究揭示了早期诊断、家庭态度正常化及社会支持对治疗依从性的重要作用，特别强调了体力活动作为综合治疗组成部分的临床意义（FEV1>40%）。研究结果对开发个性化干预方案具有重要指导价值，为改善CF患儿家庭生活质量提供了实证依据。

　　

研究设计与方法

本研究采用探索性质性研究设计，遵循《赫尔辛基宣言》伦理准则并通过伦理委员会审查。研究团队由具有囊性纤维化临床经验的物理治疗师、质性研究方法学专家和呼吸健康研究专家组成，通过反射性讨论确保研究过程的客观性和严谨性。

研究对象为15名6-18岁CF患儿的20位父母（14位母亲和6位父亲），通过目的性抽样从葡萄牙儿科医院招募。纳入标准包括：年龄≤18岁、非机械通气状态、肺功能FEV₁>40%且定期随访的患儿。排除标准为当前存在急性呼吸系统 exacerbation 的患儿。

数据收集采用半结构化访谈指南，包含6个核心问题（见表1），重点关注疾病对家庭的影响、时间管理、医疗状况认知以及体力活动态度等方面。访谈持续时间20-60分钟，全程录音并逐字转录。数据分析采用Braun & Clarke的主题分析六步法，使用ATLAS.ti软件进行编码管理，并通过研究团队三角验证确保信度效度。

研究结果

参与者特征显示父母平均年龄38±5岁，90%处于已婚状态，65%具有中等教育程度，80%有正式工作。患儿性别分布为40%男性，按年龄分为儿童组（6-8岁，n=6）和青少年组（10-18岁，n=9）。

主题分析识别出四个核心主题：

1. 1.

   疾病感知影响：诊断前阶段被描述为家庭影响最严重的时期，部分父母报告了诊断延误（常被误诊为哮喘）带来的情感创伤。住院治疗被视为负面情感影响的主要因素，导致母亲职业中断和家庭经济负担加重。早期诊断患儿表现出更好的适应能力，而青少年期诊断者则更多出现绝望感和学校行为问题。

2. 2.

   疾病管理促进因素：时间积累和疾病知识增加显著改善了家庭适应能力。青少年自主管理症状的能力减轻了父母负担并促进了家庭常规正常化。社会支持网络（家庭、朋友、医护人员）被确认为重要促进因素，但学校支持存在认知差异。父母鼓励性和正常化态度对患儿心理调适产生积极影响。

3. 3.

   治疗依从性：尽管父母普遍报告依从性良好，但晚期诊断成为依从性障碍，特别是对"Flutter"等气道清除装置的使用。情感因素（如对健康状况的绝望感）显著影响依从行为。青春期带来的羞耻感和同伴负面反应进一步影响了药物治疗依从性。

4. 4.

   体力活动：所有患儿都参与某种形式的体力活动，但频率受财务和物流因素制约。游泳（医疗建议最常见）、芭蕾和足球是常见活动，经济困难家庭仅参与学校体育活动。主要障碍包括时间协调困难、学业压力、天气条件以及疲劳管理问题。父母参与程度被确认为影响活动持续性的关键因素。

讨论与启示

研究发现CF管理对儿童和家庭产生多维影响，涉及情感、身体和社会福祉多个维度。修改因素包括患儿特征、家庭对疾病的认知和态度等。知识掌握、患儿自主管理能力和社会支持被确定为治疗依从性的主要促进因素。

研究证实了先前关于CF患儿父母面临重大情感和职业挑战的发现，特别是住院治疗对家庭生活的破坏性影响。学校支持被强调为管理挑战的关键因素，这与慢性病患儿比健康同伴面临更高教育需求的现有研究一致。

晚期诊断通过加重症状和家庭混乱阻碍适应过程，因羞耻感和对未来绝望而影响治疗依从性。早期诊断为改善疾病管理提供了机会，使患儿能够建立更接近同伴的习惯模式。大多数早期诊断患儿更能接受日常常规，通过控制和正常化态度认知适应变化。

家庭仍在CF管理优先事项（学业vs治疗）的日常选择中面临挑战。虽然体力活动作为CF症状管理的益处得到认可，但对过度运动的担忧仍然存在。自主性较强的青少年同样面临这种压力，时间管理困难成为体力活动不依从的主要障碍。这提示健康专业人员需要更多关注治疗方案与家庭常规的适配性。

研究局限与展望

本研究承认若干局限性：访谈时长受参与者可用性影响；单中心设计限制结果普适性；缺乏患儿和医护人员的三角验证数据；可能存在社会期望偏差。未来研究应考虑发育转型阶段在CF治疗适应和依从中的作用。

尽管存在局限，研究强调了CF对儿童和父母的多层面影响，倡导建立适应家庭现实的灵活个性化护理模式。专科CF服务与公共卫生项目的协作，结合技术创新，可增强个性化管理和依从性。根据研究发现，常规正常化对有效的家庭疾病管理至关重要。

结论与建议

本研究强调了父母在管理儿童CF时面临的重大情感和物流挑战。关键发现包括早期诊断和增加父母知识在促进有效疾病管理中的重要性。为改善临床实践，医护人员应实施针对家庭的定制教育计划，建立多学科支持团队应对多样化需求。此外，应制定适应个体家庭动态的个性化灵活治疗计划。动员社区资源和学校可进一步支持CF患儿的体力活动和整体福祉。这些建议旨在改善治疗依从性，最终提高受影响家庭的生活质量。