翼腭窝棕色瘤伴上颌骨及蝶骨受累：罕见病例剖析与诊疗启示

来自某医疗机构的研究人员针对罕见颅面棕色瘤的误诊难题，通过一例13岁女性翼腭窝病变的完整诊疗历程，采用经鼻内镜切除技术成功切除肿瘤，并通过术后实验室检查意外发现甲状旁腺功能亢进，最终修正诊断为棕色瘤。该研究揭示了棕色瘤与动脉瘤样骨囊肿（ABC）的病理学相似性，强调了术前PTH检测对颅骨病变鉴别诊断的关键意义，为复杂解剖区域肿瘤的精准诊疗提供了新思路。

　　

棕色瘤（Brown tumor）是一种因甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）时甲状旁腺激素（PTH）直接作用于骨组织而引起的罕见局灶性巨细胞病变。这类病变好发于长骨、骨盆与肋骨，颅面部位受累较为少见，而原发于翼腭窝（pterygopalatine fossa）者更是极为罕见。

本文报告一例13岁女性患者，其翼腭窝区域出现快速进展的占位性病变，并累及蝶骨（sphenoid）与上颌骨（maxilla）。患者表现为严重面部疼痛及三叉神经第二支（V₂）感觉异常。影像学检查初步提示需鉴别颅咽管瘤（craniopharyngioma）或胶质瘤（glioma）等疾病。术前经数字减影血管造影（DSA）排除富血管性病变后，医疗团队采用扩大经鼻内镜入路（expanded endoscopic transnasal approach）完成肿瘤全切。

术后病理初检提示为实体型动脉瘤样骨囊肿（solid-variant aneurysmal bone cyst, ABC）。然而，常规术后实验室检查意外发现患者存在显著PTH水平升高及高钙血症（hypercalcemia），这一结果促使病理进行重新评估，最终确诊为棕色瘤。患者随后接受甲状旁腺切除术（parathyroidectomy），并进入后续治疗与定期随访阶段。

本案例突显了棕色瘤与其他巨细胞病变（如ABC与巨细胞瘤）在组织病理学上高度重叠所带来的诊断挑战——尤其当其发生于翼腭窝这类罕见部位时。手术策略的制定基于病变位置、症状严重程度及进展速度，也体现出同侧经上颌内镜技术在处理复杂解剖区域病变中的实用价值。此外，本案例也强调在颅骨病变的术前评估中常规检测血钙与PTH水平的重要性，以避免误诊，并确保准确、有效且及时的治疗。