儿童囊性纤维化患者进食缓慢与体重状态的关联：基于儿童进食行为问卷（CEBQ）的三年随访研究

本研究通过儿童进食行为问卷（CEBQ）中的进食缓慢子量表（CEBQ-SE）评估发现，基线期进食速度较快的囊性纤维化（CF）患儿在三年随访期内具有更高的体重指数z评分（BMIz）。该工具可早期识别需干预的患儿，为优化CF患者的营养管理及体重改善提供新策略。

　　

Highlight

引言（INTRODUCTION）

囊性纤维化（CF）是一种由CFTR基因变异引起的常染色体隐性遗传病，表现为多器官受累，最显著的是肺部黏液清除功能下降和胰功能不全导致的吸收障碍。历史上，CF患儿和青少年常伴有体重减轻、生长迟缓及营养不良。由于呼吸肌能量消耗增加，CF患者的能量需求较高，而胰功能不全又导致营养吸收减少，因此维持充足能量摄入尤为关键。尽管近年来CF患者的营养状况有所改善，但超重和肥胖的比例也在上升，这可能是由于CFTR调节剂疗法的应用及高热量饮食的推广。然而，仍有一部分患儿面临生长迟缓的风险，因此识别影响能量摄入的饮食行为因素至关重要。

研究方法（Methods）

我们招募了64名2-12岁的CF患儿及其父母，来自约翰霍普金斯儿科CF门诊。数据收集在CFTR调节剂疗法普及之前进行，因此所有参与者均未使用该类疗法。排除标准包括非CF基金会患者注册成员或非英语使用者。其余符合条件的家长在门诊期间被邀请参与研究。

样本特征（Sample characteristics）

在60名参与者中，三分之二为男性，82%根据医疗记录被认定为白种人。半数参与者（n=30）具有F508del/F508del突变基因型，24名为F508del/其他，4名为其他/其他，2名未知。根据CDC 2000年参考数据，5名参与者（8.3%）超重（BMI百分位数在85-94.9^th之间），3名（5%）肥胖（BMI百分位数≥95^th）。表1显示了各CEBQ-SE三分位组基线时的样本特征。

讨论（DISCUSSION）

我们假设基线时的CEBQ进食缓慢评分与2-12岁CF患儿3年后的低BMIz相关。通过对60名CF患儿超过1000个BMIz数据点应用线性混合模型，我们发现进食缓慢与3年随访期间的BMI z评分呈负相关，与假设一致。低CEBQ-SE三分位组的儿童在所有时间点均比中、高分组具有更高的BMIz。敏感性分析显示，排除曾使用胃管或未使用食欲刺激药物的患儿后，这些干预措施对实现体重目标（尤其是低BMIz且进食缓慢的患儿）具有促进作用。结果表明，CEBQ-SE可作为一种简短、有效的工具，用于识别可能从早期行为或营养干预中受益的CF患儿，以优化体重状况和饮食行为。

结论（Conclusion）

基线期进食缓慢程度较低与CF患儿1、2及3年后较高的BMIz相关。CEBQ-SE子量表可识别那些可能受益于早期干预以优化体重状态和进食行为的儿童。