成人型颅咽管瘤神经内分泌功能障碍的特征及影响因素研究

这篇研究通过回顾性分析390例成人型颅咽管瘤（CP）患者（包括272例造釉细胞型ACP和118例乳头型PCP），对比了两种病理亚型术前术后的神经内分泌功能障碍模式。研究发现，PCP组术前更易出现鞍上扩展、占位效应和中枢性尿崩症（CDI），而ACP组术后下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能障碍和生长激素缺乏（GHD）更显著。手术会加重两类患者的垂体功能损伤，其中ACP病理类型、较大肿瘤体积和较轻的术前内分泌功能障碍是术后激素缺乏恶化的独立风险因素。

　　

1 引言

颅咽管瘤（CP）作为鞍区良性肿瘤，其两种病理亚型——造釉细胞型（ACP）和乳头型（PCP）在发病机制和临床特征上存在显著差异。既往研究多关注肿瘤的占位效应，而对神经内分泌功能障碍的异质性分析不足。本研究通过大样本回顾性分析，首次系统比较了成人ACP与PCP患者术前术后内分泌功能变化，并揭示了影响预后的关键因素。

2 研究对象与方法

研究纳入北京天坛医院2015-2022年390例首次手术的成人CP患者，其中ACP组272例，PCP组118例。通过采集肿瘤体积、位置、手术方式等基线数据，结合术前术后垂体激素（ACTH、TSH、GH、LH/FSH、ADH）水平评估，采用多因素回归分析风险因素。值得注意的是，垂体功能损伤程度通过累积激素缺乏评分量化（每项缺陷计1分），更精准反映疾病负担。

3 结果

3.1 基线特征

PCP组男性占比显著更高（1.9:1.0 vs ACP组1.0:1.0），且鞍上生长（83.1% vs 70.6%）和占位效应（81.4% vs 68.4%）更常见。术前CDI发生率PCP组达35.6%，显著高于ACP组（21.0%），但两组在其他激素轴缺陷上无统计学差异。

3.2 垂体-靶腺轴功能障碍

术后12个月随访显示，两组患者均出现HPA、HPT、HPG轴功能及GHD、CDI的显著恶化。但ACP组术后HPA轴损伤（75.4% vs 65.3%）和GHD（50.0% vs 34.7%）发生率更高。尤其值得注意的是，4.6%术前功能正常的患者术后发展为全垂体功能减退。

3.3 功能障碍程度

ACP组术后激素缺乏评分增幅更大，86.7%患者出现功能恶化（PCP组77.1%）。鞍内ACP患者术前内分泌损伤更严重，提示肿瘤位置与功能损伤模式相关。

3.4 术后风险因素

多因素分析显示，ACP病理类型使术后内分泌恶化风险增加1.51倍，肿瘤体积每增加1 cm³风险上升5%，而术前功能评分每降低1分风险增加48%。手术方式和切除范围（GTR/STR）未显示显著影响。

4 讨论

研究首次揭示ACP与PCP的内分泌损伤存在"时间差"：PCP更早表现为占位效应和CDI，而ACP术后HPA轴和GHD损伤更持久。这一差异可能与ACP更易浸润垂体组织有关。尽管采用3D内镜等精准技术，手术仍不可避免加重内分泌损伤，尤其对术前功能较轻者。

临床启示在于：对ACP患者需更严格监测术后HPA轴功能；而PCP患者应重点关注术前CDI管理。研究局限性包括随访时间较短（中位12个月），长期结局需进一步验证。

5 结论

本研究系统阐明了成人ACP与PCP神经内分泌功能障碍的异质性，为个体化诊疗提供了循证依据。未来需探索保留下丘脑功能的手术策略，并建立多学科随访体系以改善患者生活质量。