原发性干燥综合征(pSjD)相关自主神经功能障碍的临床特征与治疗探索：一项六例病例系列研究

来自墨西哥某三级医疗中心的研究人员回顾性分析了2001-2022年间6例符合2016 ACR/EULAR标准的原发性干燥综合征(pSjD)合并自主神经功能障碍病例。研究通过Ewin's电池测试、CASS量表和COMPASS-31评分系统，首次系统报道了以体位性低血压和晕厥为主要表现的自主神经功能障碍可早于pSjD诊断2-10年出现。治疗显示免疫调节药物组合可带来部分症状改善，为这类罕见神经系统并发症的早期识别提供了临床依据。

　　

这项来自墨西哥的病例系列研究揭示了原发性干燥综合征(pSjD)与自主神经功能障碍(dysautonomia)的临床关联。研究团队对6例符合国际诊断标准的患者进行回顾性分析，发现83%为女性患者，神经系统症状起病年龄23-60岁。令人惊讶的是，在5例患者中，自主神经功能异常竟比pSjD确诊早2-10年出现。

所有病例均表现为体位性低血压(orthostatic hypotension)和晕厥(syncope)，但非神经系统疾病活动度(ESSDAI评分)存在显著差异(0-15分)。诊断采用组合策略：既需要典型自主神经症状，又需至少一项Ewin's电池测试阳性，并辅以复合自主神经严重程度量表(CASS)和症状评分系统(COMPASS-31)量化评估。

治疗方案包含糖皮质激素(prednisone)、羟氯喹(hydroxychloroquine)、改善病情抗风湿药(DMARDs)和利妥昔单抗(rituximab)等组合用药。随访显示多数患者获得部分改善，仅1例实现症状完全缓解，另有2例中断治疗失访。

文献对比发现，虽然活检证实的pSjD相关自主神经功能障碍病例报道稀少，但其临床特征与本系列高度吻合。该研究首次系统论证了自主神经功能障碍可作为pSjD的首发表现，为这类"神经系统先兆现象"的早期识别提供了重要线索。研究者强调，对于不明原因自主神经功能异常患者，应考虑潜在的pSjD可能，及时进行相关抗体筛查和唇腺活检。