综述：儿科肠衰竭患者的生活质量：一项综述性研究

《Intestinal Failure》：Quality of life in pediatric intestinal failure: A scoping review

本文通过系统综述，分析了儿童肠衰竭（IF）患者的生活质量（QoL）现状。结果显示，患者自评及家属报告的QoL均显著低于健康对照，尤其在身体、社交和学业功能方面。青少年QoL较儿童更差，但与同龄健康人相当。风险因素包括肠道功能障碍、家庭压力等，保护因素涉及社会支持与积极应对。建议开发专用QoL测量工具，并加强跨学科团队协作以优化临床干预。

　　近年来，对肠功能衰竭（IF）患儿生活质量（QoL）的关注逐渐增加，这主要得益于患儿生存率的显著提升。尽管QoL的测量在医学领域仍处于初步研究阶段，但已有大量研究开始系统地探讨IF患者在不同维度上的生活质量表现。本研究通过一项系统性综述，旨在梳理QoL测量工具，整合现有研究结果，并分析影响QoL的潜在风险与保护因素。综述结果显示，IF患儿普遍面临多方面的健康挑战，包括身体功能、社会参与、学校适应和心理状态等方面的困难。同时，研究还揭示了IF对患儿及其家庭生活质量的深远影响，强调了建立专门针对IF的QoL评估工具的重要性。

### 肠功能衰竭的定义与临床背景

肠功能衰竭是指肠道功能不足以维持正常的生长发育和日常能量与液体需求，通常需要依赖肠外营养（PN）来支持。这一状况在儿童中较为常见，其主要病因包括短肠综合征（SBS）、肠动力障碍以及黏膜肠病等。随着多学科康复团队和肝保护策略的实施，IF患儿的生存率在过去十年中显著提高，从60%提升至高达95%。然而，即便在生存率提高的背景下，IF仍与多种临床复杂性相关，如频繁住院、多次手术、长期依赖PN以及感染及其相关并发症（如IF相关肝病或器官移植）等。

### 为何关注生活质量

尽管生存率提高，IF患儿在多个功能领域仍面临挑战，包括教育、就业和同伴关系等。这些挑战不仅影响患儿的生理健康，也对其心理和社会适应能力构成威胁。因此，评估QoL对于理解IF对患者整体影响至关重要。QoL的广泛定义强调了个体对自身生活状态的主观感知，这与文化背景、个人目标、期望和担忧密切相关。世界卫生组织（WHO）对QoL的定义涵盖了功能、残疾和健康等多个方面，为综合评估提供了理论框架。

### 研究方法

本研究采用系统性综述的方法，对MEDLINE、EMBASE、PsycINFO和CINAHL四个数据库进行文献检索，时间范围从数据库建立至2024年5月6日。纳入标准为明确操作化和测量QoL的儿科IF研究文章，年龄限制在0至17岁之间。通过双盲筛选流程，确保文献选择的准确性，同时利用Covidence软件进行文章筛选与数据提取。最终纳入33篇符合条件的研究文章，涵盖了不同国家和地区的样本。

### 研究结果

综述结果显示，大多数研究使用标准化问卷来评估QoL，其中PedsQL是最常被使用的工具。通过自我报告，IF患儿在健康相关QoL、身体功能、社交功能和学校适应方面均低于健康对照组。此外，青少年的QoL表现通常不如儿童，这可能与他们对自身疾病和身体变化的意识增强有关。在自我报告和照顾者报告之间，存在明显的差异，照顾者往往对QoL的评估更为负面，这可能反映了照顾者对疾病影响的过度关注。在医疗、社会和家庭层面，风险因素如肠道功能障碍、社会参与受限和父母焦虑等，均对QoL产生负面影响。而保护因素则包括积极的自我形象、良好的社会支持和家庭环境等。

### QoL测量工具的多样性

研究中使用的QoL测量工具种类繁多，既有标准化问卷，也有针对特定疾病的量表。PedsQL因其广泛的使用而成为主要工具，但部分研究指出其在捕捉IF患儿特定需求方面存在局限。因此，研究建议开发专门针对IF的QoL评估工具，以更好地反映疾病相关因素。此外，一些研究使用了开放性问题，允许患儿和照顾者表达他们对不同QoL维度的感受，这为未来工具的改进提供了思路。

### 年龄与QoL的关系

研究还揭示了年龄对QoL的影响。青少年与儿童相比，QoL表现更差，尽管他们在某些方面（如身体功能）与健康青少年相似。这种差异可能与青少年对自身状况的意识增强有关，导致自我形象和自尊心的下降。同时，研究发现，年龄较小的患儿（如婴儿和幼儿）在某些QoL维度上表现优于年长儿童，这可能与他们对疾病影响的感知较弱有关。

### 风险与保护因素

研究识别了多个影响QoL的风险因素，包括肠道功能障碍、社会参与受限、父母焦虑、医疗负担和经济困难等。这些因素可能共同作用，导致患儿和家庭生活质量的下降。与此同时，保护因素如积极的社交关系、家庭支持、良好的自我形象和有效的应对策略，也被认为是改善QoL的重要途径。研究建议在IF多学科团队中纳入心理专家，以更好地支持患儿及其家庭的心理健康。

### 研究的局限性

尽管本研究提供了丰富的信息，但仍存在一些局限性。首先，文献检索仅限于英语文章，可能遗漏了非英语地区的相关研究。其次，纳入标准要求文章明确将QoL作为研究构念，这可能导致部分隐含QoL信息的研究被排除。因此，未来的研究需要进一步探讨QoL的定义和测量方法，以确保评估的全面性和准确性。

### 未来研究方向与建议

本研究为未来在IF领域开展QoL研究提供了基础。建议进一步开发专门针对IF的QoL评估工具，以更准确地反映疾病相关因素。此外，应加强对医疗负担、社会支持和心理健康的干预措施，特别是在青少年时期，以帮助他们发展适应能力。同时，多学科团队的合作至关重要，确保对患儿和家庭的全面支持。最后，研究应考虑不同文化背景下的QoL测量工具，以促进全球范围内的研究和实践交流。