儿童原发性颅内尤文肉瘤累及海绵窦：一种难以控制的恶性肿瘤

《Child's Nervous System》：Pediatric primary intracranial Ewing’s sarcoma involving cavernous sinus: an untamed evil

儿童海绵窦Ewing肉瘤罕见，仅七例文献报道。本文报告2岁患儿病例，表现为眼球突出、头痛及神经迅速恶化。影像学显示海绵窦均质强化肿块，经激素治疗无效后行分流术及手术切除，病理确诊CD99阳性、Ki-67高表达。因病情进展迅速，患儿在完成辅助治疗前死亡。提示该病预后差，需早期诊断和多学科协作治疗。

　　

摘要

儿童海绵窦尤文肉瘤（CS-ES）是一种极为罕见且具有高度侵袭性的原发性颅内尤文肉瘤。原发性颅内尤文肉瘤在所有儿童尤文肉瘤病例中占比不到1%，而尤文肉瘤在整个儿童恶性肿瘤中的比例也低于1%。CS-ES在诊断和治疗方面存在显著挑战，目前文献中仅报道了7例此类病例，其中仅有3例发生在儿童患者身上。我们介绍了一例2岁男孩的病例，该患者表现为右眼眶尖综合征、严重头痛以及快速的神经功能恶化。影像学检查显示海绵窦内有一个均匀的、增强效应明显的肿块。尽管最初使用了地塞米松进行治疗，但患者病情仍迅速恶化，最终需要通过脑室腹腔分流术来处理脑积水，并进行了后续手术治疗。术中发现肿瘤质地柔软、血管丰富，伴有坏死区域，并已侵犯关键结构。组织病理学检查证实该肿瘤为尤文肉瘤，CD99和vimentin蛋白呈阳性，Ki-67指数较高。由于疾病进展迅速，患者在完成辅助治疗前不幸去世。本案例凸显了儿童CS-ES的不良预后，这一情况因海绵窦的解剖结构复杂以及肿瘤快速进展导致治疗窗口有限而更加严峻。早期临床怀疑、及时干预以及多学科联合治疗对于应对这种罕见且致命的疾病至关重要。我们的文献综述强调了改进治疗策略的迫切需求，并指出在鉴别诊断中考虑CS-ES的重要性，以便实现及时有效的治疗。