《REC: CardioClinics》：Impacto de la obstrucción en la conexión venosa pulmonar anómala total: morbimortalidad quirúgica y supervivencia
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CVPAT患者手术死亡率与静脉梗阻相关，长期生存率达85.4%
克劳迪娅·弗洛雷斯·罗德里格斯（Claudia Flórez Rodríguez）|哈维尔·卡斯特罗·蒙萨尔韦（Javier Castro Monsalve）|费利佩·鲁比奥·杜阿尔特（Felipe Rubio Duarte）|西尔维娅·普拉塔（Silvia Plata）|克劳迪娅·C·科尔梅纳雷斯-梅希亚（Claudia C. Colmenares-Mejía）|戴安娜·拉韦德（Diana Laverde）|戴安娜·法哈多（Diana Fajardo）|萨拉·门多萨·克雷斯波（Sara Mendoza Crespo）
哥伦比亚桑坦德省弗洛里达布兰卡市国际医院心血管研究所先天性心脏病与儿科中心
摘要
引言与研究目的
完全性肺静脉异位连接是一种罕见的先天性心脏病，具有广泛的解剖学表现，但预后通常较好，除非存在肺静脉回流受阻的情况。本研究旨在探讨影响接受手术治疗患者手术死亡率的相关因素。
研究方法
本研究回顾性分析了2013年至2022年间接受治疗的病例。主要研究指标为手术死亡率，次要指标为严重并发症的发生情况。同时评估了患者出院后1年和5年的生存情况。采用逻辑回归分析确定术前和术中与手术死亡率相关的因素，并利用Kaplan-Meier曲线和Cox模型评估影响1年生存率的因素。
研究结果
共纳入74名患者（56.8%为男性，59.5%具有心包上引流方式）。手术死亡率为16.2%（95%置信区间：8.7-26.6%），其中诊断时存在静脉阻塞的患者死亡率更高（36.6% vs 4.5%）。有静脉阻塞的患者通常采用心包下引流方式，年龄更小、体重更轻，需要更多机械通气和血管活性药物，且体外循环时间较长。再次手术率为21.6%。1年生存率为88.7%（95%置信区间：77.7-94.4%），5年生存率为85.4%（95%置信区间：73.9-92.1%）。出院时存在静脉阻塞的患者1年生存率显著降低（37.5% vs 88.7%；5年生存率显著降低，分别为25% vs 85.4%）。
结论
经手术治疗的完全性肺静脉异位连接患者的生存率与国际数据相当，但在诊断时存在静脉阻塞的患者预后较差。
研究细节
引言
完全性肺静脉异位连接（CVPAT）是一种罕见的先天性紫绀性疾病，其特征是肺静脉无法正常引流至左心房，而是异常地流入右心房或体循环系统1。此时需要通过房间隔缺损建立右向左的短路通路，以实现血液混合并为左心室提供预充量1, 2。该病的发病率约为0.6至1.2/10万
研究设计与参与者
本研究基于一个回顾性队列，纳入了2013年1月1日至2022年12月31日期间在本院接受手术治疗的18岁以下、经彩色多普勒超声和胸部血管造影确诊为CVPAT的患者。排除伴有其他心血管疾病（包括单心室生理状态和异位心综合征）的患者。
研究结果
共识别出74名CVPAT患者，他们在2013至2022年间接受了手术治疗。其中56.8%为男性，95.9%为足月出生。仅有4名患者伴有遗传性疾病，分别为唐氏综合征、戈尔登哈综合征（Goldenhar syndrome）和阿诺德-奇阿里III型畸形（Arnold-Chiari malformation type III）。在CVPAT类型中，心包上引流方式最为常见（59.5%）。
讨论
在本研究队列中，手术死亡率为16.2%，与其他研究结果（如Kirshbom等人报告的14%）相当15，但也有报道较低的死亡率（6.7%和9.7%7, 16）。这些差异可能与研究人群的特点有关。Wang的研究显示，手术时的中位年龄为107天
结论
本研究首次报道了哥伦比亚某中心在CVPAT治疗方面的经验。接受手术治疗的CVPAT患者的发病率和死亡率与国际数据相当，但诊断时存在静脉阻塞的患者短期预后较差。尽管大多数CVPAT患儿能够成功接受手术修复，但仍存在一定风险
伦理考量
本研究已获得哥伦比亚心血管基金会（Fundación Cardiovascular）伦理委员会的批准（批准编号：CEI-2023-05823）。鉴于研究的回顾性性质，无需征求参与者的知情同意。
关于人工智能的使用
本文的撰写、分析和撰写过程中未使用任何人工智能工具。
作者贡献
克劳迪娅·弗洛雷斯·罗德里格斯（Claudia Flórez Rodríguez）和哈维尔·卡斯特罗·蒙萨尔韦（Javier Castro Monsalve）负责研究的构思与设计、数据收集、手稿撰写、严格审稿、最终版本审核及整体监督。
费利佩·鲁比奥·杜阿尔特（Felipe Rubio Duarte）参与了研究的构思与设计、数据收集与分析、数据解读、结果可视化、手稿撰写、严格审稿及最终版本的审定。
