隐源性肝硬化肝移植术后病理诊断的病因学评估及其临床意义

本研究通过对隐源性肝硬化（CC）肝移植患者的病理学回顾，揭示19.6%病例存在特异性病因，肥胖显著影响生存率（P=0.001），挑战了CC作为代谢综合征终末期的传统认知，为病因探索提供新方向。

　　

重点内容

材料与方法

本研究经Dokuz Eylül大学伦理委员会批准（编号：2024/42-04）。通过回顾患者记录和医院电子数据系统，筛选出1997年2月至2024年2月期间因隐源性肝硬化（CC）接受肝移植（LT）的病例。随访时间从肝移植日开始，截至患者死亡或2024年11月（存活病例）。除合并其他器官移植或病理标本不完整者外，所有CC肝移植病例均纳入研究。

结果

共66例术前诊断为CC的患者中，13例（19.6%）经病理检查发现特异性病因。诊断分布包括：先天性肝纤维化（3例）、威尔逊病（Wilson’s disease）（1例）、α₁-抗胰蛋白酶缺乏症（alpha-1 antitrypsin deficiency）（2例）、原发性硬化性胆管炎（PSC）（1例）、血色素沉着症（hemochromatosis）（2例）、丙型肝炎病毒（HCV）（1例）、乙型肝炎病毒（HBV）再激活（1例）、自身免疫性肝炎（AIH）（2例）。其余53例（80.4%）维持CC诊断。患者中位年龄49岁，平均体重指数（BMI）25.7，2型糖尿病（T2DM）患病率22.6%，肥胖率13.2%。平均随访139个月，中位MELD评分16，肝细胞癌（HCC）发生率6%，总死亡率35.8%（19例）。1、3、5、10年生存率分别为87%、81%、79.2%、74.3%。2型糖尿病对生存率无显著影响（P=0.78），但肥胖与生存率显著降低相关（P=0.001）。

讨论

隐源性肝硬化在全球肝移植适应症中占有重要比例[6]。其患病率与移植需求存在地域差异[17]——西方国家的CC占比约4-10%，而斯里兰卡高达58%。近期土耳其多中心研究报道CC患病率为19.2%[18]，这种差异与遗传、环境因素及医疗可及性密切相关。

结论

尽管CC普遍被视为代谢综合征相关肝病的终末阶段，但本研究结果并未完全支持这一假说。因此需要进一步探索CC病因中其他潜在影响因素。