球囊肺动脉瓣成形术在等待心脏内修复的法洛四联症症状婴儿中的作用

《International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease》：Role of Balloon Pulmonary Valvuloplasty in Symptomatic Infants With Tetralogy of Fallot Awaiting Intracardiac Repair

法洛四联征（TOF）婴儿因高氰血症和手术风险，本研究评估肺动脉瓣球囊扩张术（BPV）替代手术分流的疗效。纳入10例严重 cyanosis（饱和度<75%）或反复 spells 新生儿，BPV后即时及6个月随访显示：饱和度提升（p<0.05），右心室流出道压力梯度降低（p<0.05），肺动脉瓣直径Z评分改善（p<0.05），改良 Nakata 指数（MNI）显著增长（p<0.05）。并发症包括股动脉血栓（1例）、心传导阻滞（1例）及动脉痉挛（1例），均 resolved。5例有 spells 的患者中2例完全缓解，但1例仍需手术。研究证实BPV在资源有限地区可作为安全有效的姑息治疗，改善肺血管生长并降低手术需求。

　　这项研究探讨了在四联症（TOF）患儿中，使用球囊肺动脉瓣成形术（BPV）作为手术分流的替代方案的可行性和有效性。研究对象是那些在等待心脏内修复（ICR）期间表现出严重发绀（血氧饱和度低于75%）或反复出现发绀发作的婴儿。研究的主要目标是评估BPV前后患儿的血氧饱和度、肺动脉瓣环的Z分数、右心室流出道（RVOT）压力梯度以及发绀发作频率的变化。次要目标包括观察改良的Nakata指数（MNI）的变化，评估手术过程中出现的并发症，以及在研究期间是否需要早期分流或心脏内修复。

研究在印度北部一家三级医院进行，持续时间为一年（2023年1月至12月）。共有10名婴儿被纳入研究，其中9名完成了数据收集，而一名因无法随访而被排除。研究结果显示，BPV在短期内显著改善了患儿的血氧饱和度和RVOT压力梯度，且这些改善在6个月的随访中仍然存在。此外，肺动脉瓣环和分支肺动脉的尺寸在6个月随访中也显示出显著增长，MNI值同样有所提升。尽管发绀发作的频率在某些患儿中有所减少，但总体而言，这一变化并未达到统计学上的显著性。研究中还记录了一些并发症，如股动脉痉挛、临时完全性房室传导阻滞和股动脉血栓，但这些并发症均未对患儿造成长期不良影响。

研究强调了BPV在资源有限地区作为高风险手术分流的替代方法的潜在优势。在发达国家，TOF患儿通常在新生儿期接受手术修复，而根据国际质量改进合作组织（IQIC）的数据，低收入和中等收入国家（LMICs）的患儿手术时间普遍较晚，约有54%的患儿在第一年之后才接受手术。系统-肺动脉分流术在这些地区存在较高的术后死亡率，大约在8%左右，而BPV则被证明是一种更安全、成本更低的干预方式。研究中，所有接受BPV的患儿均未出现死亡，且仅有一例出现严重的肺动脉反流，其余均为轻度。此外，两名患儿在术后完全停止发绀，两名患儿的发绀发作频率和持续时间有所减少，而一名患儿仍需手术治疗。

研究还指出，BPV在改善患儿血氧饱和度和肺动脉瓣环扩张方面表现出良好的效果，这可能有助于未来的心脏手术修复。然而，研究也存在一些局限性，例如样本量较小，统计分析依赖非参数检验，这可能导致结果的偏差。此外，超声心动图测量可能存在观察者间的差异，而Nakata指数的计算基于血管造影数据，超声心动图的测量结果可能不够准确。因此，研究建议未来需要更大的样本量和更全面的数据来进一步验证BPV在TOF患儿中的长期效果和安全性。

在临床实践中，BPV被广泛认为是一种有效的姑息治疗手段，特别是在那些因各种原因无法立即接受心脏内修复的患儿中。这种手术方法通过扩张狭窄的肺动脉瓣，改善右心室流出道的血流，从而缓解发绀症状。尽管BPV不能完全替代手术修复，但它为患儿提供了更安全、更便捷的治疗选择，尤其是在资源有限的地区。此外，BPV还可以促进肺动脉瓣环和分支肺动脉的生长，为后续的手术修复创造更有利的条件。

研究结果表明，BPV在短期内显著提高了患儿的血氧饱和度，并降低了RVOT压力梯度。这表明该手术在改善患儿的氧合状态和减轻右心室负担方面具有积极作用。然而，术后血氧饱和度的改善并不是永久的，随着时间的推移，这种改善可能会逐渐减弱，因此需要长期随访以评估其持续效果。此外，尽管大多数患儿在术后表现出良好的恢复，但仍有部分患儿需要进一步的手术干预，这提示BPV并不能解决所有TOF患儿的问题，仍需结合个体化的评估和后续治疗计划。

在研究中，一些并发症被记录，如股动脉痉挛和血栓形成，但这些并发症在术后均得到及时处理，且未对患儿造成长期影响。此外，一名患儿出现了短暂的完全性房室传导阻滞，但通过临时起搏器治疗后恢复了正常。这些结果表明，BPV虽然存在一定的风险，但总体上是安全的，并且大多数并发症可以通过适当的医疗干预得到控制。研究还指出，BPV在改善患儿的肺动脉瓣环扩张和促进肺动脉生长方面具有显著效果，这可能对后续的心脏手术修复产生积极影响。

总体而言，这项研究为BPV在TOF患儿中的应用提供了有力的证据，特别是在资源有限的地区。尽管样本量较小，且研究方法存在一定的局限性，但其结果表明，BPV是一种有效的姑息治疗手段，能够改善患儿的血氧饱和度、减轻RVOT压力梯度，并促进肺动脉瓣环和分支肺动脉的生长。这些改善可能有助于提高患儿的生存率和生活质量，同时减少对高风险手术分流的依赖。然而，研究也强调，BPV并不能完全替代心脏手术修复，因此需要进一步的研究和更大规模的数据来验证其长期效果和适用范围。