一例产生脱氧皮质酮的肾上腺皮质癌：伴有低钾血症的高血压病因学综述

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：A Case of Deoxycorticosterone-Producing Adrenocortical Carcinoma: A Review of Etiologies of Hypertension With Hypokalemia

难治性高血压伴低钾血症患者中，罕见肾上腺癌分泌脱氧皮质酮（DOC）导致假性醛固酮增多症，通过实验室检测和影像学确诊，手术切除后血压控制良好。

　　

摘要

在继发性高血压患者中，可能会出现伴有低钾血症的难治性高血压，其鉴别诊断包括原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症和假性醛固酮增多症。本文报道了一例由产生脱氧皮质酮的肾上腺皮质癌引起的假性醛固酮增多症的罕见病例，并回顾了假性醛固酮增多症的鉴别诊断。

背景

高血压是日常临床中最常见的合并症之一。识别并有效治疗继发性高血压至关重要。

病例报告

一名67岁的女性患者因难以控制的高血压前来肾病科就诊。她一年前被诊断为高血压和低钾血症，并接受了氨氯地平-贝那普利治疗以及每日补充钾剂，但血压仍难以控制。随后几个月内，尽管增加了奈比洛尔、氢氯噻嗪、螺内酯和额外的钾补充剂，她的血压仍维持在180/95毫米汞柱。体检结果显示无异常，也没有下肢水肿、多毛症或库欣综合征的表现。

初步检查显示肌酐水平为79.58 μmol/L，钾水平为3.6 mmol/L（在补充钾剂的情况下），血清碳酸氢盐水平为33 mmol/L。血清醛固酮水平低于30 pmol/L，血浆肾素活性为0.59 μg/L/h。进一步检查发现早晨的皮质醇水平正常，促肾上腺皮质激素水平受到抑制（表1）。计算机断层扫描显示右侧肾上腺有一个7.8毫米的肿块。脱氧皮质酮（DOC）水平极高（22.94 nmol/L，参考范围为0.02–0.06 nmol/L）。患者被建议进行手术切除。病理检查结果证实了肾上腺癌的诊断（图1）。切除术后，仅使用氨氯地平-贝那普利即可有效控制她的血压。

讨论

在美国，每年诊断出的肾上腺皮质癌病例不到200例，全球发病率估计为每百万人0.5–2例，某些地区高达每百万人0.72例（1）。这些肿瘤在40%到60%的病例中具有分泌功能，其中皮质醇和性激素是最常见的分泌物质。组织学上，肿瘤会侵犯肾上腺软组织、淋巴管和血管（2）。脱氧皮质酮是一种具有盐皮质激素活性的醛固酮前体，在超过生理浓度时会导致高血压。脱氧皮质酮引起的容量扩张会抑制肾素和醛固酮的水平。除了脱氧皮质酮外，该患者的肾上腺皮质癌还分泌皮质醇，这从她血清皮质醇水平正常但促肾上腺皮质激素水平受到抑制的情况可以得到证实。

对于患有难治性高血压和低钾血症的患者，合理的诊疗流程应首先测量肾素活性和醛固酮水平。这有助于将鉴别诊断分为三个主要类别（3）（表2）：低肾素–高醛固酮（原发性醛固酮增多症）、高肾素–高醛固酮（继发性醛固酮增多症）以及低肾素–低醛固酮（假性醛固酮增多症）。

像我们患者这样的产生脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤或增生是假性醛固酮增多症的罕见原因（文献中报道的病例少于50例）（4）。在之前的一项研究中，46例脱氧皮质酮过量的患者中，67%为女性，平均年龄为43岁（年龄范围10–74岁）。病变类型主要为癌（46%）或腺瘤（41%），少数患者表现为增生。对于伴有肾素和醛固酮水平抑制以及低钾代谢性碱中毒的肾上腺皮质癌患者，应怀疑脱氧皮质酮的分泌。治疗方式为手术切除；如果无法手术，则需要通过药物进行盐皮质激素阻断（5）。