综述：异己手综合征的当前研究趋势

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综述：异己手综合征的当前研究趋势

【字体：大中小】 时间：2025年09月20日 来源：Current Neurology and Neuroscience Reports 5.2

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　　本综述系统梳理了异己手综合征（AHS）这一罕见神经疾病，涵盖其历史命名演变、临床分型（额叶型、胼胝体型、后部型）及其神经影像特征，重点总结了自残、睡眠中异常行为、性行为异常等少被关注的临床表现，并分析了2020-2025年PubMed文献的研究趋势，包括诊断清单开发、白质损伤扩展性发现及治疗挑战。

起源与命名历史

19世纪末，神经临床学家在发现左半球脑损伤与失语症关联后，开始关注其他由脑疾病引起的异常行为。20世纪初，一种特殊的运动行为被描述：患者肢体在任务中出现错误动作，如无意识抓取物体、执行相反动作或书写异常。这些行为被称为“失用症”（apraxia），但因其仅累及单侧肢体且患者无法理解动作来源，被视为特殊类型。

1940年代，胼胝体离断术（“裂脑手术”）患者出现类似症状，被命名为“对角线失用症”（diagonistic dyspraxia），特指双手相互对抗行为。1970年代，Brion和Jedynak提出“异己手征”（le signe de la main étrangère），描述患者对自身手部失去所有权感或感知为外部实体控制。美国神经外科医生Bogen将其译为“alien hand”，该术语于1981年正式进入学术文献，并逐渐成为主流命名。

“异己肢体”（alien limb）术语随后出现，用于描述无感知自主性的肢体漂浮或姿势异常。1991年，Della Sala等人建议改用“无政府手”（anarchic hand），强调患者未否认手部所有权，但“异己手”仍更常用。其他罕见术语包括“任性手”“斯特兰奇洛夫博士手”等，均指代类似现象。

三种异己手亚型及相关亚型

尽管临床表现多样，异己手综合征被分为三种主要亚型，对应不同脑损伤部位：

1.
额叶异己手：表现为抑制性抓握和挤压视野内物体，常伴抓握床单等行为。患者可能因无法松开物体而自伤（如抓取燃烧物）。主要与对侧内侧额叶皮层损伤相关。
2.
胼胝体异己手：动作更复杂，包括逆转对侧手动作（如翻书时另一手关闭书本）或无关联行为（如剃须时另一手无理由解拉链）。可导致书写错误或自伤行为（如抓取热锅）。损伤位于胼胝体或邻近内侧皮层。
3.
后部异己手：涉及肢体无意识漂浮、暂停性运动、共济失调及自伤行为（如掐捏自身）。患者感知为外部实体控制，情绪激动时加重。与后脑动脉梗死相关，常伴体感缺陷。

此外还有混合型（多亚型并存）、双侧异己手及异己腿/足（罕见，表现为非意愿足部动作）等变体。

少被关注的行为特征

•
自伤行为：多见自我拍打、窒息、抓取危险物品等。
•
睡眠中活动：睡眠时出现抓握、拍打或肢体漂浮，常惊醒患者。
•
性行为异常：公开场合无意识触摸生殖器或他人身体，患者感到尴尬。
•
运动冻结：动作意外中断或启动困难。
•
决策冻结：选择困难，如反复拿起又放下物体。
•
交流异常：言语自相矛盾、错误命名或手势冲突，体现半球间通信断裂。

病因与流行病学

异己手最常见于脑卒中或皮质基底节变性（corticobasal degeneration, CBD），胼胝体梗死患者中发生率约3%。其他原因包括脑外伤、脑肿瘤、克雅病等。罕见见于儿童，最小报告年龄为9岁。先天性胼胝体发育不全极少导致异己手，但一例患者在停用卡比多巴/左旋多巴后症状消失。

自然病程

急性脑损伤后，异己手常延迟数天至数周出现，一例则在支气管镜检查后几分钟内发生。儿童可能数年后才显现。症状通常在一年内缓解，但也可持续多年。神经退行性疾病相关的异己手自然病程文献较少讨论。

治疗

因疾病罕见，缺乏随机对照试验。常规神经康复效果有限。镜盒训练（mirror box training）显示改善，但无对照研究。注意力重定向效果不一致。

机制假说

•
额叶型：内侧额叶损伤导致对侧顶叶空间探索行为脱抑制。
•
胼胝体型：胼胝体损伤致半球间通信中断，形成“两个独立功能单元”，左半球语言优势无法抑制右半球动作。
•
后部型：体感处理中断导致肢体漂浮，但复杂动作无法仅用感觉缺陷解释。

自伤、冲动行为及运动冻结等现象机制仍未明确。

类似行为与非异己手综合征

许多复杂不自主行为未被归类为异己手，可能因患者未报告“外部控制感”，包括：

•
厌恶瘫痪（misoplegia）：对瘫痪肢体的自我批评或惩罚。
•
模仿行为（echopraxia）：强制复制他人动作。
•
利用行为（utilization behavior）： compulsive使用工具。
•
环境依赖综合征：无意识扮演环境角色（如医生办公室）。

这些行为体现环境对动作的“劫持”，与额叶和胼胝体型异己手相似。

结论

异己手研究持续活跃，年发文约12篇，但因罕见性难以进行随机试验。症状常延迟出现，提示神经可塑性参与；儿童及先天性胼胝体发育不全患者极少发病，表明脑成熟度的影响。许多特征如自伤、睡眠中行为及交流障碍仍无法用病灶定位完全解释。胼胝体型异己手的对抗行为可能源于半球间反射性冲突而非独立决策。“异己手”术语仍将主导未来研究。