科特迪瓦镰状细胞病发病与死亡状况分析：一项十年回顾性研究揭示高并发症率及公共卫生挑战

本研究针对科特迪瓦镰状细胞病（SCD）高并发症与死亡率问题，开展了一项为期10年的双中心回顾性分析。结果显示，SCD患者并发症发生率高达26%，死亡率达15.2%，主要死因为急性严重贫血（45.8%）和感染（29.2）。研究揭示了医疗资源可及性差（86%无医保）和预防措施不足（76.5%未更新疫苗接种）的严峻现状，为制定针对性防控策略提供了关键数据支撑。

　　

在非洲撒哈拉以南地区，镰状细胞病（Sickle Cell Disease, SCD）作为一种常见的遗传性血红蛋白病，始终是威胁人群健康的重要公共卫生问题。科特迪瓦作为西非地区SCD高发国家，早在1972年其人群患病率就高达12%。随着人口增长和艾滋病、结核病等传染病防控工作的推进，SCD的疾病负担日益凸显，但相关研究却长期被忽视。这种由血红蛋白β链突变导致血红蛋白S（Hb S）产生的疾病，不仅引发慢性溶血性贫血，更会导致血管闭塞危象、严重感染和多器官缺血损伤等一系列危及生命的并发症。尽管全球范围内SCD管理已取得进展，但科特迪瓦等资源有限地区仍面临诊疗不规范、预防措施缺失和患者生存率低的严峻挑战。

为系统评估科特迪瓦SCD患者的临床结局和疾病负担，Jacques Fabrice Konan Koffi等研究人员在《Annals of Hematology》发表了题为《科特迪瓦镰状细胞病的发病率和死亡率》的回顾性研究。该研究通过分析2011-2021年间315例SCD患者的临床数据，揭示了当地SCD患者的高并发症发生率和死亡率特征，为改善疾病管理策略提供了关键证据。

研究人员采用双中心回顾性研究设计，数据来源于科科迪大学医院临床血液科和布瓦凯大学医院内科。通过系统随机抽样选取315例经实验室确诊的SCD患者，收集包括流行病学特征、临床表现、治疗方案、并发症发生和生存结局等关键参数。数据分析使用Excel 2010和Epi Info软件完成，确保结果的统计可靠性。

研究结果

人口学与临床特征

研究显示SCD患者平均年龄为18.44岁，女性占优势（性别比0.7）。学生群体占比最高（50.8%），86%患者无医疗保险，76.5%未更新疫苗接种。49.5%的患者有住院经历，主要原因为血管闭塞危象（73%）。输血接受率达到54%，反映贫血管理的迫切需求。

基因型分布与治疗模式

SSFA2表型最常见（38.41%），其次为SC表型（27.62%）。99%患者接受联合治疗，主要使用血管扩张剂（79.8%）和叶酸（68.9%），羟基脲使用率仅7.1%。72.3%患者随访情况良好，但23%因诊疗中心距离远面临就医困难。

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并发症与死亡分析

26%患者发生并发症，其中贫血性并发症占比最高（45.1%），主要为急性溶血危象（36.58%）；感染性并发症占30.5%（严重疟疾占17.07%）；缺血性并发症占24.4%（股骨头坏死占10.97%）。总死亡率达15.2%，死因以急性严重贫血（45.8%）和感染（29.2%）为主。

结论与讨论

本研究首次系统揭示了科特迪瓦SCD患者的高并发症负担和死亡风险。急性贫血作为主要死因，凸显了输血资源短缺和贫血管理不足的问题；感染相关死亡则反映了预防措施（如疫苗接种）和感染控制能力的缺失。SC表型患者更易发生缺血并发症（如股骨头坏死），而SSFA2表型则以贫血性并发症为主，这种基因型-表型关联为个体化治疗提供了依据。

研究结果与国际文献高度一致，但科特迪瓦的特殊性在于：医疗资源可及性差（23%患者因距离远难以随访）、医疗保险覆盖率低（86%无保障）、预防措施执行不足（疫苗接种更新率仅23.5%）。这些因素共同导致SCD管理效果受限，死亡率居高不下。

该研究的重要意义在于：①为科特迪瓦制定SCD防控政策提供了本土化数据支撑；②强调了加强基础医疗保障（医保覆盖、疫苗接种）和急救资源（输血服务）的紧迫性；③揭示了基因型特异性并发症规律，为临床个体化干预提供方向。未来需建立全国性SCD登记系统，推广新生儿筛查，并加强羟基脲等疾病修饰治疗的可及性，最终降低这一遗传性疾病的公共卫生负担。