综述：儿童暴发性特发性颅内高压模拟Chiari I型畸形：MRI的诊断价值及静脉窦支架置入术的良好预后

本综述通过一例13岁暴发性IIH患儿，阐述其因小脑扁桃体下疝易误诊为Chiari I畸形，强调MRI在鉴别诊断中的核心价值（如空蝶鞍、后巩膜变平、静脉窦狭窄等），并证实静脉窦支架术可作为一线治疗手段，为儿童IIH的精准诊疗提供新思路。

　　

临床背景与诊断困境

特发性颅内高压（Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH）在儿童群体中虽属罕见，却是一种可能引发永久性视力丧失的严重疾病。暴发性IIH以症状急剧恶化为特征，可在数日内出现重度视乳头水肿和视力骤降。诊断难点在于：IIH常伴随的小脑扁桃体下疝（cerebellar tonsillar descent）在影像学上极易与Chiari I型畸形混淆，若误判可能导致患者承受不必要的后颅窝减压手术及其相关风险。

病例呈现与影像学特征

文中报道一名13岁男性患儿，数日内出现快速进展的视觉障碍与严重视乳头水肿。初诊头颅MRI在排除肿瘤、出血等其它颅内高压病因后，高度提示IIH。影像同时显示小脑扁桃体下移，初诊考虑Chiari I型畸形可能。但进一步分析发现，多项MRI征象更支持IIH诊断：包括空蝶鞍（arachnoidocele）、后部巩膜变平（flattening of the posterior sclera），以及双侧横窦狭窄（bilateral transverse sinus stenosis）。这些特征显著区别于Chiari畸形的原发性颅颈交界异常，指向继发于颅内高压的结构改变。

静脉流出道评估与介入治疗

为明确血管病理改变，患儿接受了脑静脉造影（cerebral venography），结果证实存在显著静脉流出道梗阻，狭窄区域间存在高压力梯度。基于该发现，临床团队没有选择传统脑脊液分流手术，而是直接施行静脉窦支架置入术（venous sinus stenting）作为一线治疗方案。术后患儿症状迅速改善，随访时头痛及视乳头水肿完全消失。

MRI的核心诊断价值

本研究突显MRI在IIH诊断中的双重作用：一是排除其他病因，二是主动识别IIH特征性改变。尤其在暴发性或不典型病例中，MRI对空蝶鞍、巩膜变平、静脉窦狭窄等细微改变的检出能力，成为避免误诊的关键。同时，静脉成像技术（如MRV或DSA）对明确静脉窦狭窄及压力梯度具有不可替代的作用。

治疗策略与儿科应用前景

对于药物难治性IIH，手术治疗方案主要包括脑脊液分流术与静脉窦支架术。后者近年来在成人中广泛应用，本研究证明其在儿童群体同样具有良好的安全性与有效性。虽然儿童血管直径小、支架长期耐受性等带来一定挑战，但个体化设计与多学科协作（神经内科、影像科、介入放射科及神经外科）可显著优化治疗效果。早期识别静脉窦狭窄并实施支架置入，能有效阻止视力丧失，改善预后。

结论与展望

儿童IIH，尤其是暴发性类型，需高度警惕其与Chiari I型畸形的影像学重叠表现。综合应用多序列MRI与静脉窦评估，可切实提高诊断准确性，避免不必要的手术。静脉窦支架术作为新兴治疗手段，为合并静脉流出道障碍的IIH患儿提供了微创且有效的选择。未来仍需更多研究优化儿童支架植入技术，并追踪长期疗效。