土耳其多中心真实世界研究揭示未分化复发性发热综合征(SURF)的临床特征与治疗反应

本研究由土耳其研究人员开展，针对未分化复发性发热综合征(SURF)的诊断与治疗难题，通过多中心回顾性分析134例患者数据，发现腹痛(73.1%)、关节痛(61.2%)为主要症状，≤5岁患儿以咽炎多见( p=0.008)，>5岁者头痛/关节痛/胸痛更显著。秋水仙碱治疗总体缓解率达74.3%，腹痛患者缓解率更高( p=0.021, OR=0.254)，为SURF的临床管理提供了重要依据。

　　

未分化复发性发热综合征(Syndrome of Undifferentiated Recurrent Fever, SURF)作为一种自身炎症性疾病，近年来在临床实践中被越来越多地识别。这项来自土耳其的多中心真实世界研究，回顾性分析了2010年至2023年6月期间10家儿科风湿病诊所收治的0-18岁SURF患者数据。研究纳入了134例不符合周期性发热、口疮性口炎、咽炎和腺病(Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenopathy, PFAPA)综合征及遗传性复发性发热诊断标准、且无其他明确病因的复发性发热患者。

结果显示：患者中男性占55.2%，诊断中位年龄为67个月。临床症状分布呈现高度异质性，腹痛(73.1%)、关节痛(61.2%)和不适感(57.5%)是最常见的表现。81.3%的患者症状首发年龄≤5岁。年龄分层分析发现，≤5岁儿童咽炎发生率显著更高(p=0.008)，而>5岁组则更易出现头痛(p=0.008)、关节痛(p=0.032)和胸痛(p=0.045)等症状。

治疗方面，113例接受秋水仙碱单药或联合治疗的患者中，74.3%实现了完全或部分缓解。特别值得注意的是，伴有腹痛症状的患者对秋水仙碱治疗的反应率显著提升(p=0.021，优势比OR=0.254)。

研究者指出，SURF临床表现谱广泛，与PFAPA的鉴别诊断存在模糊地带。未来需要通过组学(omics)研究进一步阐明SURF是否构成独立的疾病实体。目前临床实践中，秋水仙碱和抗白细胞介素-1(anti-IL-1)治疗在多数SURF患者中显示出良好疗效，特别是对于≤5岁儿童群体，将其称为SURF抑或PFAPA样综合征仍存争议。