12岁女童乳腺原发高级别未分化多形性肉瘤(SPI)病例报告及治疗策略探讨

本报告详述一例极为罕见的12岁女性乳腺高级别未分化多形性肉瘤(SPI)病例。研究团队通过多学科会诊实施根治性手术（乳房切除术MR）并采用个体化辅助治疗方案（调强放疗IMRT及异环磷酰胺+多柔比星化疗），最终实现R0切除与功能重建。该案例为儿童乳腺肉瘤的精准治疗提供了关键临床路径参考。

　　

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Introducción

儿童与青少年乳腺肿块较为罕见，发生率仅3.2%，其中仅0.02%为恶性肿瘤，而恶性病例中约半数为肉瘤¹。肉瘤是一组源自间叶组织的异质性非上皮性恶性肿瘤，可分为骨肉瘤与软组织肉瘤(STB)²。软组织肉瘤包含多种组织学亚型，例如血管肉瘤、纤维肉瘤、透明细胞肉瘤以及未分化多形性肉瘤(SPI)。

Caso clínico

一名12岁女性患者因右乳肿块伴 mastalgia（乳腺痛）及进行性增大10个月，至四级医院就诊。无乳腺癌病史或胸部放射史。体格检查发现15×15 cm肿块取代乳腺腺体，伴皮肤颜色改变，未触及腋窝淋巴结肿大（图1）。乳腺超声显示右乳复杂肿块，BI-RADS 4C类。

Discusión

乳腺肉瘤(SM)是罕见的恶性肿瘤，占所有乳腺癌类型不足1%⁶。该类肿瘤好发于50-60岁人群，且更常见于四肢部位^2,6。总体分布上，肉瘤占成人肿瘤的1.5%，儿童肿瘤的7.4%，但绝对数量远低于成人群体⁷。肉瘤作为源自间叶组织的异质性肿瘤群，其诊断与治疗仍需深入探索。

Conclusión

本研究通过实施根治性乳房切除术(MR)确保R0切除，并采用背阔肌肌皮瓣进行即刻重建，实现了美学与功能恢复的双重目标，且未影响肿瘤学预后。鉴于患者年龄及肿瘤特性，最终选择根据儿童肿瘤学组(COG) ARST 0332方案（儿童非横纹肌肉瘤治疗协议）实施辅助治疗，以提升局部疾病控制率并降低复发风险。