以眼肌麻痹为主要表现的复发性吉兰-巴雷综合征病例研究：揭示病毒感染与罕见神经系统复发之间的关联

《The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery》：A patient of relapsing Guillain–Barré syndrome with unusual ocular presentation: a case report

本刊推荐：针对复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)伴罕见眼肌麻痹表现的诊断挑战，研究人员通过一例46岁中东男性病例开展临床研究。该患者先后因上呼吸道感染、COVID-19和甲型流感诱发三次GBS复发，均以延髓麻痹和眼肌麻痹为主要症状，神经传导研究(NCS)显示脱髓鞘性神经病变。经IVIg治疗后症状显著改善，证实病毒感染与GBS复发存在关联，为临床识别非典型GBS提供了重要参考。

　　

在神经内科领域，吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome, GBS)作为一种急性免疫介导的周围神经病，一直是临床关注的焦点。典型GBS表现为上行性瘫痪，但其变异型米勒费雪综合征(Miller Fisher Syndrome, MFS)则呈现下行性麻痹、眼肌麻痹和共济失调的独特三联征。尽管病毒感染是GBS的常见诱因，但连续感染引发的复发病例极为罕见，特别是以眼肌麻痹作为主要表现的复发形式更少报道。这给临床诊断带来了巨大挑战，往往导致治疗延误。正因如此，Ahmed Dahshan等人在《The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery》发表的病例研究具有重要临床意义。

为深入探讨这一问题，研究人员对一例46岁中东男性患者进行了长达七年的追踪观察。该研究主要采用了临床病例分析、神经传导研究(Nerve Conduction Studies, NCS)和神经影像学检查等方法。其中神经传导研究使用Nicolet EDX系统进行，能够精确评估周围神经功能状态；影像学检查包括脑部MRI和CT扫描，用于排除中枢神经系统病变。此外，研究人员还通过呼吸道病毒panel检测明确感染病原体，并通过血清学检查排除其他自身免疫性疾病。

病例临床表现与诊断过程

患者首次发病于2017年，在上呼吸道感染后出现急性吞咽困难、复视和肢体无力，被诊断为MFS变异型GBS，经静脉注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin, IVIg)治疗后显著改善。2022年，患者因COVID-19感染入住重症监护室(Intensive Care Unit, ICU)，出现呼吸骤停，伴随面瘫、吞咽困难和眼肌麻痹，再次被诊断为GBS复发，IVIg治疗同样取得良好效果。2024年10月，患者在甲型流感感染后第三次出现类似症状，包括吞咽困难、复视、左侧面部麻木及肢体麻木沉重感。

神经系统检查发现患者意识清楚，但存在明显鼻音、双侧眼睑下垂、双侧第3、6（右侧>左侧）和第7对颅神经麻痹。瞳孔对光反应迟钝，深部腱反射普遍减弱。尽管患者无需支撑即可行走，但闭目时出现摇摆。值得注意的是，此次复发以颅神经症状为主，肢体受累相对较轻。

治疗反应与随访观察

在2024年的发作中，患者接受IVIg(0.4gm/Kg/天)治疗5天。治疗初期出现症状加重，需要留置鼻胃管(Nasogastric Tube, NGT)并出现行走困难。然而，在第4剂IVIg后症状显著改善，眼部和延髓症状缓解，第6天检查除普遍反射减弱外基本恢复正常。三周后门诊随访显示症状几乎完全缓解，反射基本恢复正常。

辅助检查与鉴别诊断

神经传导研究显示急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)特征：上下肢运动神经潜伏期延迟伴传导阻滞，F波延迟。感觉神经受累表现为双侧腓肠神经振幅减小。重复神经刺激未引出递减反应，乙酰胆碱受体抗体阴性，排除了重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)的可能性。

脑部MRI（既往检查）和CT扫描（本次入院）均未见异常，排除了脑干缺血梗死可能。虽然无法检测抗GQ1b抗体（该检测在当地医院不可用），但临床特征、NCS结果和对IVIg的治疗反应支持MFS诊断。

鉴别诊断方面，研究人员重点排除了慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)，因为患者发作间期完全无症状，神经功能正常。与Bickerstaff脑干脑炎的区别在于缺乏中枢神经系统影像学病变证据。

讨论与结论

该病例凸显了病毒感染与GBS复发之间的密切关联，特别是罕见的以下行性无力为主要表现的形式。三次发作均与特定病毒感染相关：上呼吸道感染、COVID-19和甲型流感，支持了分子模拟学说——即病毒抗原与神经节苷脂之间的交叉免疫反应导致脱髓鞘或轴索损伤。

研究强调，即使是非典型的GBS表现，如以下行性麻痹为主、突出颅神经症状的模式，也应引起临床医师的高度警惕，特别是对有GBS病史的患者。早期识别和IVIg干预对改善预后至关重要。

这一病例为理解GBS的发病机制提供了宝贵见解，提示不同的病毒感染可能触发相似的免疫病理过程。未来研究应聚焦于特定抗体（如抗GQ1b抗体）在复发中的作用，以及不同病毒株触发免疫反应的特异性机制，从而为预防和治疗提供新靶点。