光子计数CT心肌细胞外容积定量：肥厚型心肌病纤维化的无创生物标志物评估新方法

本研究针对肥厚型心肌病（HCM）患者心肌纤维化评估的临床需求，利用双源光子计数探测器CT（PCCT）开展心肌细胞外容积（ECV）定量研究。结果显示PCCT衍生的ECV与心脏MRI高度一致（r=0.98），且能有效识别LGE≥15%的高危患者（AUC=0.77）。该技术为无法接受MRI检查的患者提供了可靠的替代方案，实现了冠脉与心肌纤维化的“一站式”评估。

　　

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是最常见的遗传性心肌病，其特征为心肌结构的复杂改变，包括间质纤维化和替代性纤维化，这些病理改变可能同时存在。心肌纤维化的程度与患者预后密切相关，尤其是当晚期钆增强（Late Gadolinium Enhancement, LGE）范围超过左心室质量的15%时，与心源性猝死、室性心动过速、左心室功能障碍和心力衰竭等不良事件风险显著相关。然而，LGE在评估弥漫性纤维化方面存在局限性，其与胶原体积的相关性较差，这已通过心内膜活检和心脏磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）研究得到证实。因此，细胞外容积分数（Extracellular Volume, ECV）的定量评估成为一种重要的无创成像生物标志物，能够更全面地反映心肌重塑情况，并在HCM患者中显示出增量预后价值。

近年来，基于计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）的ECV计算可行性及与MRI的一致性已有初步探索。双能CT通过晚期碘增强（Late Iodine Enhancement, LIE）的碘图直接计算ECV，避免了额外辐射曝光并减少了扫描间的配准误差。而双源光子计数探测器CT（Photon-Counting Detector CT, PCCT）作为新兴技术，相较于传统能量积分探测器，具有更高的空间分辨率、对比噪声比和能谱成像能力。自2021年投入临床使用以来，越来越多证据支持PCCT在ECV定量方面的潜力，尤其在非缺血性心肌病中。然而，PCCT在HCM患者ECV定量中的应用及其与已确立的预后生物标志物的相关性尚未深入研究。

为此，研究人员开展了一项诊断性能研究，旨在评估双源PCCT对HCM患者心肌纤维化严重程度的ECV定量诊断能力，并以心脏MRI作为参考标准进行比较。该研究发表在《Diagnostic and Interventional Imaging》上，为PCCT在HCM管理中的应用提供了重要证据。

研究采用回顾性设计，纳入了30例因肌节基因突变导致的HCM患者，所有患者在接受冠状动脉CT血管成像（Coronary Computed Tomography Angiography, CCTA）后24小时内完成心脏MRI检查。PCCT扫描采用第一代双源PCCT系统（NAEOTOM Alpha），在对比剂注射5分钟后进行高螺距LIE采集，管电压120 kV，利用40 keV虚拟单能图像和碘图进行重建。ECV通过心肌与血池碘密度比值结合血细胞比容计算得出。心脏MRI则包括电影成像、T1 mapping和LGE序列，ECV-MRI通过ΔR1心肌与ΔR1血液的比值计算。两位心血管放射学家独立评估图像，并计算LGE百分比、ECV值及各心肌层的参数相关性。

研究结果显示，全球ECV在PCCT与MRI间无显著差异（30.0±4.8% vs 30.62±4.2%，P=0.59），Bland-Altman分析显示平均误差仅为0.6%，一致性界限狭窄（-1.49%至2.75%）。分段相关性分析显示，基底段、中间段和心尖段的PCCT与MRI ECV均呈强相关（r=0.89、0.85、0.85，P<0.001）。ROC曲线分析表明，PCCT-derived ECV以33.4%为阈值诊断LGE≥15%的敏感性为80%，特异性为76%，AUC为0.77，与MRI-derived ECV（阈值33.9%，AUC=0.80）无显著差异。此外，PCCT-derived ECV与峰值摄氧量（VO₂）呈强负相关（r=-0.76），与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.59），表明ECV与功能容量和心力衰竭生物标志物密切相关。

分层分析中，中层心肌的PCCT-derived ECV表现出最高的诊断性能（AUC=0.86），以33.5%为阈值时敏感性达82%，特异性84%，准确率83%。这表明PCCT能够有效识别HCM中更具预后意义的中层纤维化。研究还观察到，所有视觉上明显的LIE区域在MRI上均有对应LGE表现，且无一例表现为缺血特征的透壁或心内膜下强化，进一步证实了PCCT在纤维化模式识别中的可靠性。

讨论部分强调，PCCT-derived ECV不仅与MRI高度一致，且与功能学指标和生物标志物密切相关，可作为HCM患者风险分层的有效工具。尤其对于存在MRI禁忌症、或需同时评估冠状动脉疾病和心肌纤维化的患者，PCCT提供了一种可行的替代方案。然而，作者也指出本研究样本量有限，且缺乏组织学验证，未来需更大规模的前瞻性研究验证其预后价值。此外，PCCT的能谱成像能力为心肌组织特征评估开辟了新途径，未来可结合机器学习技术进一步提升诊断准确性和一致性。

综上所述，这项研究首次证实了PCCT在HCM心肌纤维化定量中的临床应用价值，通过ECV的准确量化实现了与MRI的高度一致性，并为患者风险评估提供了新的成像生物标志物。随着PCCT技术的普及，它有望成为心脏MRI的重要补充，推动HCM的精准管理和个体化治疗。