阿根廷成人自身免疫性脑炎诊疗共识（CARENAI）：填补临床实践空白的里程碑指南

本共识由阿根廷神经病学学会（SNA）牵头，集结17位跨学科专家，采用RAND/UCLA方法制定。针对自身免疫性脑炎（EAI）的临床异质性与诊疗标准化难题，系统提出基于表型的分层诊断路径（涵盖LCR抗体检测、MRI/PET-FDG影像学与EEG判读）及阶梯化免疫治疗方案（一线使用皮质类固醇/IVIG/血浆置换，难治性病例推荐rituximab或cyclophosphamide），为提升南美地区EAI诊疗规范性提供关键循证框架。

　　

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Introducción（引言）

自身免疫性脑炎（EAI）是神经病学领域的新兴热点，特异性抗体的发现推动了过去十年间的认知飞跃。虽然最初认为其发病率较低，但随着专业化实验室检测的普及，EAI的诊断率已可与感染性脑炎相媲美¹。EAI可能与特定自身抗体相关，根据……

Objetivo（目标）

CARENAI旨在整合阿根廷神经科医师的临床经验，基于现有最佳证据（包括对照研究、病例系列及本地专家实践）制定EAI诊断协议和治疗算法，为临床医生提供精准诊断路径和证据支持的治疗选择。

Métodos（方法）

在SNA支持下，我们召集了17名来自脱髓鞘疾病、癫痫、行为神经病学、运动障碍、神经影像和神经肿瘤工作组的代表。入选专家需具备文献证据检索与分级、EAI患者临床管理及科学发表的丰富经验。采用RAND/UCLA正式共识方法⁹，首先明确……

Definición consensuada de EAI（EAI的共识定义）

EAI是一类免疫介导的非感染性神经系统炎症性疾病，通常累及皮质或深部灰质，可能伴随白质、脑膜、脊髓受累，极少波及周围及自主神经系统。该病可发生于任何年龄段，常表现为急性或亚急性起病的广泛神经/精神症状……

?Cuándo sospechar EAI en un paciente que presenta trastorno conductual y/o cognitivo?（何时对行为/认知障碍患者怀疑EAI？）

对于急性/亚急性起病、快速进展的情绪行为症状，且无个人或家族精神病史的患者，应警惕EAI。精神表现可能包括精神病性综合征、紧张症、抑郁、强迫观念、谵妄或精神运动性激越，但通常为混合型（多形性）表现。高度共识

以下情况增加EAI可能性：

• 年轻女性伴认知功能波动性或突发癫痫

• 存在自主神经功能障碍或意识水平波动

• 对传统精神药物治疗反应不佳