氯喹与羟氯喹诱导心肌病的系统评价：临床特征、毒性机制与管理策略

本综述系统分析了氯喹(CQ)和羟氯喹(HCQ)诱导心肌病的临床特征与毒性机制。研究显示长期用药可导致肥厚型/扩张型/限制型心肌病（HF）和传导障碍（AVB），病理表现为心肌细胞空泡化与纤维化。建议通过心脏磁共振与心内膜活检（EMB）早期监测，及时停药可改善预后，但晚期患者死亡率仍达19%。

　　

Highlight

本系统综述通过分析79例病例数据，揭示长期使用羟氯喹(HCQ)和氯喹(CQ)治疗风湿性疾病时诱发心肌病的显著风险。尽管HCQ安全性相对较高，两者均可导致严重心脏毒性。

Protocol and literature search

我们通过PubMed、EMBASE和Cochrane数据库进行系统性文献检索，采用关键词与医学主题词(MeSH)组合："chloroquine" OR "hydroxychloroquine" AND "cardiomyopathy" OR "cardiomyopathies"。研究遵循PRISMA指南确保透明度与严谨性。

Discussion

本研究强调长期接受HCQ/CQ治疗的系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿关节炎(RA)患者存在显著的心肌病风险。毒性机制主要涉及溶酶体酶功能障碍，导致心肌细胞内糖原和磷脂代谢产物积累，引发细胞空泡化、肥厚及纤维化。临床表现为进行性心力衰竭(HF)和传导障碍（如房室传导阻滞AVB），心脏磁共振与心内膜活检(EMB)显示特征性病理改变。早期监测与及时停药是关键干预措施。

Conclusions

CQ/HCQ诱导的心肌病是长期治疗中未被充分认识的严重并发症。临床表现为混合型心肌病（肥厚型/扩张型/限制型）和传导系统异常，需通过心脏影像学与EMB实现早期识别。尽管及时停药可改善预后，晚期患者仍需心脏移植或面临死亡风险（19%）。