进展性肺纤维化（PPF）患者肺移植候选者的预后分析：与特发性肺纤维化（IPF）和非PPF患者的生存对比研究

本研究回顾性分析194例肺移植候选者，发现进展性肺纤维化（PPF）患者的无移植生存期（TFS）和等待期死亡率与非PPF患者相比显著更差（p<0.001），且与特发性肺纤维化（IPF）患者相当。胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）亚组死亡率甚至高于IPF（p=0.019），提示PPF（尤其PPFE）患者需尽早考虑肺移植。

　　

Highlight

研究人群

我们回顾性纳入了2014年4月1日至2023年6月30日期间在东京大学医院登记为肺移植候选者的纤维化性间质性肺病（ILD）患者，并根据临床数据将这些患者分为特发性肺纤维化（IPF）、进展性肺纤维化（PPF）和非PPF组。研究方案经东京大学医院伦理委员会批准[IRB#: 2406-(9), 2024年3月21日]。知情同意采用选择退出方式获取，研究详情已公开。

患者特征

在我们医院，共有236名纤维化性ILD患者被转诊进行肺移植评估，最终194名患者被纳入研究（排除了42名患者，原因包括：数据缺失、年龄<18岁、未列入名单及其他原因）。分组情况如下：51名IPF患者，121名PPF患者，以及22名非PPF患者（图1）。与其他两组相比，PPF患者的体重指数（BMI）更低（表1）。在PPF患者中，无法分类的ILD和胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）是最常见的类型。

讨论

我们通过将转诊至我院进行肺移植的纤维化性ILD患者分为IPF、PPF和非PPF组，调查了他们的预后。PPF患者的无移植生存期（TFS）比非PPF患者更差，并且与IPF患者相当。PPF和IPF患者的等待名单死亡率也相似；然而，PPFE患者的死亡率显著高于IPF患者。

PPF是最近提出的一个疾病概念，用于识别进展性纤维化性肺病患者，这些患者可能从抗纤维化治疗中受益。我们的研究结果表明，PPF标准在识别肺移植候选者中预后较差的患者方面是有效的。特别是，PPFE患者表现出最高的死亡率，这与先前的研究一致[引用]。因此，对于PPF患者，尤其是PPFE患者，应考虑尽早进行肺移植。

结论

与IPF患者相似，PPF患者比非PPF患者表现出更差的无移植生存期（TFS）和更高的等待名单死亡率。符合PPF标准的PPFE患者预后比IPF患者更差。在日本，早期识别和列出PPF患者对于降低等待名单死亡率至关重要。