Gold Coast标准对肌萎缩侧索硬化的诊断准确性优势：推动早期识别与临床试验纳入的系统评价与荟萃分析

本综述通过系统评价与荟萃分析，比较Gold Coast标准（GCC）与修订版El Escorial标准（rEEC）及Awaji标准（AC）对肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断效能。结果显示GCC具有更高敏感性（95%）和综合诊断效能（AUC=0.95），但特异性较低（66%）。GCC有望促进ALS早期诊断和临床试验招募，适用于转诊中心高患病率人群，但其在普通神经科人群的适用性及假阳性风险需谨慎评估。

　　

主要发现 (Main findings)

在这项诊断准确性荟萃分析中，我们比较了GCC与rEEC和AC在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中的表现，共纳入7项研究（n=3282）用于AC比较，6项研究（n=9099）用于rEEC比较。

总体而言，GCC在Probable+和Possible+分类中均展现出比rEEC和AC更高的敏感性、曲线下面积（AUC）和诊断比值比（DOR）。值得注意的是，仅AC的Possible+分类在诊断准确性上接近GCC水平。相比之下，rEEC的Possible+分类及两种标准的Probable+分类——后者传统且至今仍用于临床试验——表现显著较差。GCC的特异性较低，但通过其高敏感性实现了最佳的总体诊断性能，净效益分析证实了其临床实用性。

结论 (Conclusion)

本荟萃分析表明，GCC相较于rEEC和AC具有更高敏感性，可能有助于更早识别疾病、扩大诊断范围及增加临床试验合格人群。我们的发现提示，GCC在转诊中心可能尤其有价值，因为那里ALS患病率高且研究参与优先。尽管GCC代表了ALS诊断的一大进步，但其较低的特异性需要谨慎对待，因为其在未选择的神经科人群中的性能和适用性仍不确定。未来研究应验证这些标准在基层医疗环境中的效果，并评估其对患者预后和试验可行性的长期影响。