致心律失常性右室心肌病（ARVC）中右心室电生理与形态学改变的关联性研究：揭示隐匿性心律失常基质的空间分布特征

本综述通过多模态影像与高分辨率电生理标测技术，系统性揭示了ARVC患者右心室低电压区（LVA）与形态功能异常（如静态病变、运动障碍）的空间不一致性（κ值<0.25），强调电生理标测（EAM）对隐匿性心律失常基质的诊断价值，为修订ARVC诊断标准提供了关键循证依据。

　　

Highlight

我们通过对34例ARVC患者进行多模态分析，发现以下核心结论：

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  约三分之一的心外膜低电压区（LVA）和心内膜LVA节段并未伴随任何形态学异常（静态或运动障碍）或透壁脂肪浸润

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  所有存在静态或运动障碍的节段均包含≥10%的LVA，但空间一致性较弱（κ值<0.10）

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  33%的室速（VT）峡道节段缺乏任何形态学或脂肪异常的证据

Discussion

本研究首次在节段水平系统比较ARVC患者的电生理基质与形态功能异常。关键发现表明：心脏CT等影像学技术对LVA的检测敏感性有限，50%无形态学异常的右心室节段仍存在心内膜LVA。所有形态异常节段均存在心外膜LVA，但电生理改变常早于形态学表现，这挑战了传统ARVC"先电生理后形态"的疾病进展模型。

Implications for ARVC diagnosis, natural history, and treatment

研究结果支持将电生理数据（如心内膜标测）纳入ARVC诊断标准：①心内膜标测可排除心脏结节病等鉴别诊断；②指导针对性心内膜活检；③修订后的诊断标准应整合电生理与影像学参数（如建议将"心内膜LVA范围"作为次要标准）。此外，透壁脂肪与心内膜LVA的相关性（12% vs 1%, p=0.016）提示脂肪浸润可能促进电传导障碍。

Conclusions

在ARVC患者中，低电压区与形态功能异常/透壁脂肪的空间一致性较低（κ<0.39），但所有形态异常节段均存在心外膜LVA。常规心脏影像学不能可靠排除心律失常基质，电生理标测（EP study）应作为诊断流程的重要补充。