MOG抗体相关疾病中痛性一过性黑矇（Amaurosis Fugax Dolorosa）作为视神经炎前驱综合征的临床意义与机制探讨

本综述首次系统描述并命名了“痛性一过性黑矇（Amaurosis Fugax Dolorosa）”作为MOG抗体相关疾病（MOGAD）视神经炎（ON）的特异性前驱综合征。研究通过回顾性队列分析发现2.3%的MOGAD-ON患者出现此现象，其特征为伴有眼周疼痛的短暂视力丧失（中位15分钟），并在1周内进展为典型ON。MRI显示100%患者存在视神经强化，提示炎症早期改变。该发现为MOGAD的早期诊断与干预提供了重要临床标志，同时揭示了其区别于AQP4+NMOSD的独特病理机制。

　　

Abstract

本研究旨在探讨痛性一过性黑矇（Amaurosis Fugax Dolorosa）作为MOG抗体相关疾病（MOGAD）视神经炎（ON）前驱综合征的临床特征与意义。通过回顾性分析350例MOGAD-ON患者，发现8例（2.3%）在ON发作前出现短暂视力丧失（<24小时）伴眼周疼痛，所有患者均符合2023年MOGAD诊断标准。症状多影响单眼（右眼4例，左眼3例，双眼1例），中位持续时间15分钟，75%发作短于1小时。7例在1周内进展为典型ON，MRI均显示视神经强化。研究提示该现象可能为MOGAD-ON的特异性前兆。

Introduction

一过性黑矇（AF）通常与血管性病因（如颈动脉疾病）相关，极少见于视神经炎（ON）。本研究首次系统报道AF作为MOGAD-ON的前驱症状，并提出“痛性一过性黑矇”这一新术语。既往研究虽提及ON需作为AF的鉴别诊断，但MOGAD相关AF尚未被描述。唯一类似病例报告为疑似MOGAD的类固醇敏感性视神经周围炎，但未检测MOG抗体。本研究基于临床观察，探讨AF在MOGAD-ON中的潜在意义。

Methods

Study Design

研究嵌套于队列研究中，纳入2024年7月至2024年4月期间梅奥诊所神经免疫学实验室MOG抗体阳性患者。AF定义为无视网膜缺血性病变的短暂视力丧失（<24小时），且为首次ON事件的前驱症状。同时对比分析了AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）伴ON患者。

Data Collection and Statistical Analysis

通过回顾性病历审查收集临床、MRI及光学相干断层扫描（OCT）数据，并进行描述性统计分析。

Ethical Considerations

研究经梅奥诊所机构审查委员会批准（25-000723），所有参与者签署书面同意书。

Results

在350例MOGAD-ON患者中，8例（2.3%）确诊AF为前驱症状，而168例AQP4+NMOSD-ON患者中未发现AF。患者以女性为主（87.5%），中位年龄36.8岁。所有患者均报告头痛或眼动疼痛，视力发作中位时长15分钟（1-300分钟），75%短于1小时。7例（87.5%）在AF后中位6天发展为ON，MRI均显示症状同侧视神经强化。2例MRI早于ON临床表现。OCT检查显示1例AF期患者存在视盘周围视网膜神经纤维层（pRNFL）增厚。经类固醇治疗后所有患者改善，中位随访2.77年仅1例复发。

Case Description

一名26岁女性无显著病史，突发左眼视力丧失20分钟伴眼动疼痛。OCT显示双侧pRNFL轻度增厚（103-106μm）。2天后出现双侧视力下降，7天后急诊检查示中度视力损伤（20/70）及双侧2级视盘水肿。MRI显示双侧视神经>50%长度强化，MOG抗体高滴度阳性（1:1,000）。类固醇治疗后症状近完全缓解，随访OCT显示pRNFL变薄。

Discussion

本研究首次提出“痛性一过性黑矇”作为MOGAD-ON的特异性前驱表现，其与后续ON同侧发生、伴疼痛、MRI炎症证据及类固醇反应性支持其与MOGAD的因果关系。区别于血管性AF的无痛性发作或偏头痛的双侧阳性视觉现象，此症状可能反映MOGAD特有的亚临床炎症进程。机制假说包括：1）视神经头炎症影响毗邻脉络膜动脉致血管痉挛；2）小动脉周围炎症延伸模拟血管炎；3）视神经鞘强化压迫中央视网膜动脉。MOGAD与AQP4+NMOSD的OCT血管造影差异提示独特微血管病理。研究局限性包括回顾性设计可能低估发生率，且仅分析首次ON事件。结论认为，识别此前驱综合征有助于早期诊断与干预，改善预后，未来需前瞻性研究阐明其病理机制与诊断价值。