基于家庭的运动游戏干预对脊髓性肌萎缩症青少年的可行性研究：一项探索性试验

【字体：大中小】 时间：2025年09月26日 来源：Muscle & Nerve 3.1

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　　本研究探讨了针对脊髓性肌萎缩症（SMA）青少年设计的家庭运动游戏（exergaming）干预措施的可行性。研究通过评估游戏依从性、可接受性和可用性（使用SUS量表），证明了Tales from the Magic Keep游戏结合Syde可穿戴设备在家庭康复中的潜力，为数字化康复干预提供了新方向。

ABSTRACT

Introduction/Aims

优化脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）青少年身体活动水平的方法正在快速发展。本研究的主要目标是评估针对SMA患儿及同龄健康对照群体设计的家庭运动游戏（exergaming）干预措施的可行性。

Methods

研究在加拿大两个中心开展，为期4周，评估了专为神经肌肉疾病青少年设计的家庭运动游戏“Tales from the Magic Keep”。该游戏旨在训练上肢和躯干运动。参与者被要求每周进行4次、每次至少20分钟的游戏训练，并佩戴基于加速度计的可穿戴设备Syde。可行性评估主要包括依从性、可接受性和可用性三个方面。依从性通过游戏频率和持续时间量化；可接受性和可用性则通过研究专用问卷和系统可用性量表（System Usability Scale, SUS）进行评估。

Results

共有12名参与者入组，其中8人完成研究：4名SMA患者（3例为II型，1例为III型）和4名健康对照。完成研究的参与者表现出较高的依从性：SMA组平均每周进行4.5次游戏，对照组为3.5次。参与者普遍认为游戏可接受且有趣。SUS量表得分中位数为68分（满分100）。Syde设备也被广泛接受，参与者认为其佩戴舒适且不影响日常活动。

Discussion

该运动游戏在三分之二的参与者中具有可行性和可接受性。研究过程中收集的迭代反馈推动了游戏界面的后续更新，以进一步优化用户体验。

Abbreviations

本研究涉及的主要缩写包括：

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HFMSE：Hammersmith Functional Motor Scale Expanded，用于评估运动功能；
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NMD4C：The Neuromuscular Disease Network for Canada，加拿大神经肌肉疾病网络；
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RULM：Revised Upper Limb Module，修订版上肢功能模块；
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SMA：脊髓性肌萎缩症；
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SUS：System Usability Scale，系统可用性量表。

1 Introduction

脊髓性肌萎缩症（SMA）儿童和青少年通过参与康复干预措施，可显著提升其在自理、学习和休闲等日常活动中的功能表现。家庭运动游戏（exergaming）作为一种低成本的交互式视频游戏手段，显示出良好的应用前景。这类游戏通过传感器追踪身体动作，已在改善神经运动障碍儿童的力量、协调性和移动能力方面表现出效果。由于可在家庭环境中进行，运动游戏有助于维持运动动机，并将锻炼融入日常生活，减轻家庭往返康复机构的负担。然而，为神经肌肉疾病患者设计运动游戏需特别考虑运动限制带来的可及性问题，并最大限度降低风险。

尽管目前已验证多种标准化运动功能评估工具在SMA中的应用，但这些工具在6–12个月的关键临床决策时间窗口内对变化的敏感性有限，且可能无法全面反映患者的能力谱。此外，这些评估通常在临床环境中进行，受参与者动机影响，仅能提供单次表现快照。相比之下，通过可穿戴设备或家庭运动游戏在家庭环境中记录的运动指标，能够更客观地捕捉日常活动变化，并在较短时间内更敏感地反映功能改变。

Syde设备（由Sysnav Healthcare生产）是一种无线设备，重量仅38克，尺寸为43×33×20毫米，可像手表一样佩戴而不限制活动。该设备可持续记录三维空间中的线性加速度、角速度和磁场数据，进而计算上下肢活动变量。Syde已成为欧洲药品管理局认可的首个用于杜兴氏肌营养不良症步速评估的数字化终点指标，并在包括SMA在内的多种罕见病研究中显示出良好的重测信度，尤其在上肢功能终点的验证方面具有显著潜力。

本研究的主要目的是评估“Tales from the Magic Keep”运动游戏在SMA青少年及健康对照中的依从性、可接受性和可用性；次要目的是评估使用Syde可穿戴设备测量结果的可行性。

2 Methods

“Tales from the Magic Keep”是一款专为促进SMA青少年上肢和核心肌群活动而设计的家庭运动游戏。其开发过程融合了患者、物理治疗师和医生的迭代反馈，通过在线问卷和半结构化访谈收集关于需求、偏好和实施障碍的信息。游戏任务要求玩家制作难度逐步增加的药水，过程中需完成一系列上肢和躯干动作，包括肩关节外展、肘屈曲、腕指屈曲、头部旋转和胸椎伸展。动作捕捉使用Microsoft Azure Kinect开发套件完成，该设备此前已证明可可靠追踪SMA患儿的上肢运动。游戏还集成了个性化校准功能以优化交互界面。

研究为期4周，在加拿大麦吉尔大学健康中心（蒙特利尔）和BC儿童医院（温哥华）开展。健康对照组的参与有助于区分游戏本身带来的挑战与参与者运动能力差异所导致的问题，并探索数字化终点是否可区分两组人群。两家中心均获得伦理委员会批准，所有参与者及其监护人签署知情同意书。

2.1 Inclusion/Exclusion Criteria

SMA组需满足以下条件：经基因确诊的5q-SMA；年龄6–18岁；可独立坐立至少10秒；修订版上肢功能模块（RULM）入口项A得分至少2分（即“可将一只手或双手举至口边，但无法举起200克重物至口”）；正在接受疾病修饰治疗；在魁北克或BC省的INFORM罕见病中心接受护理。未根据SMN2拷贝数排除任何患者。

健康对照组需年龄6–18岁且运动发育正常，排除存在影响运动功能的共病。所有参与者若被家长或研究者认为可能不依从研究程序，则不予入组。

2.2 Recruitment

SMA患者及家属在门诊就诊时由研究协调员介绍研究信息，同时通过Cure SMA Quebec和INFORM RARE等社交媒体平台发布招募信息。健康对照组则通过两地研究中心发放传单及Cure SMA Canada和NMD4C社交媒体招募。

2.3 Study Procedures

通过电话确认资格并记录人口学信息（包括年龄、性别、SMA分型及最近一次运动功能评分如HFMSE和RULM）后，参与者参加现场基线访视。在研究协调员指导下，参与者学习使用游戏设备（游戏笔记本和Kinect传感器）并进行系统校准。同时，详细说明Syde设备的佩戴要求：在整个4周研究期间连续每日佩戴，目标记录时长为100小时。访视结束后，参与者将游戏设备和Syde带回家中使用。

家庭游戏训练要求为每周4次、每次至少20分钟，持续4周。每周通过Zoom与研究协调员进行线上会议，讨论游戏过程中遇到的问题（记录于游戏日志中）。鼓励参与者在遇到困难时随时联系研究团队。所有研究数据通过LASSO数据管理平台维护。

2.4 Outcomes

可行性主要通过依从性、可接受性和可用性三个方面评估：

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依从性：通过Azure Kinect记录的游戏频率和持续时间量化；
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可接受性：使用包含20个条目的研究专用问卷评估，采用5点李克特量表（0–强烈不同意至5–强烈同意）；
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可用性：通过系统可用性量表（SUS）评估，共10个条目，同样使用5点李克特量表。SUS得分经数学调整后范围为0–100分，文献报告的平均值为68分。

Syde设备的可行性通过3个条目的问卷评估，涉及易用性、舒适度和对日常生活的影响，也采用5点李克特量表评分。

2.5 Data Analysis

采用描述性统计总结参与者特征。将可接受性问卷和Syde可行性问卷的选项合并为三类：不同意（1–强烈不同意和2–不同意）、中立（3–中立）和同意（4–同意和5–强烈同意）。SMA组与健康对照组的SUS得分差异使用Mann–Whitney U检验进行分析。

3 Results

3.1 Participant Characteristics

共筛查14名参与者，12人入组研究（未记录筛查失败原因）。4人在研究最初2周退出，最终8人完成4周研究（4名SMA患者和4名健康对照）。参与者特征详见表1。

表1显示，SMA组完成者中50%为男性，平均年龄13.3岁（范围11.7–16.8岁），运动功能分布包括25%无支撑坐立、50%辅助行走和25%独立行走。退出研究的参与者平均年龄较低（平均10.6岁），SMA退出者运动功能评分也略低于完成者。

3.2 Withdrawals

4名退出者中3名为SMA患者，1名为健康对照。退出时间介于研究开始后1天至2周内，游戏时间大多不超过5分钟。三例退出发生在长假期间。退出原因包括游戏手势识别困难、连续操作导致疲劳以及对游戏主题缺乏兴趣。

3.3 Exergame Feasibility

3.3.1 Adherence

完成研究的SMA组每周平均游戏时间均超过20分钟（图1），其中第3周平均时间最长（36.5分钟）。健康对照组除第4周略低于20分钟（平均18.1分钟）外，其余时间均达标。SMA组平均每周进行4.5次游戏，对照组为3.5次。

3.3.2 Acceptability

研究结束时，所有完成者均表示喜欢游戏（50%同意，50%中立）。75%的参与者同意游戏后自我感觉良好。多数参与者（6人，75%）报告存在手势识别困难，该反馈已用于优化游戏算法。关于游戏挑战性，75%的SMA参与者认为有挑战，而对照组意见不一（25%认为无挑战，50%中立，25%认为有挑战）。88%的参与者感到游戏有成就感。

3.3.3 Usability

75%的SMA参与者认为游戏设置困难，而所有健康对照组认为设置简单。总SUS得分中位数为67.5分，组间无显著差异（U=9.50, p=0.661）。

3.3.4 Syde Feasibility

8名完成者中有6人获得了超过100小时的可靠Syde数据。所有参与者均认为设备佩戴舒适且不影响日常生活。一例参与者因设备传感器故障导致数据缺失。

4 Discussion

“Tales from the Magic Keep”作为家庭运动游戏干预措施，对三分之二的参与者具有可接受性和可用性，其SUS得分与其他健康类应用程序的平均水平相当。年轻参与者普遍认为游戏更具挑战性，部分因为游戏指令阅读和手势序列完成需要较高的阅读理解能力。优化手势识别对维持参与者参与度和减少挫败感至关重要。本研究反馈已用于改进游戏算法和识别灵敏度。此外，研究团队制定了故障排查手册，强调最佳游戏设置（如光线、背景和传感器位置），并计划添加三脚架以稳定Kinect高度，从而优化手势识别。

既往研究通常通过设备记录时间或自我报告日记评估依从性，本研究同时使用游戏日志和Kinect数据，发现Kinect提供了更准确的使用数据。每次20–30分钟的游戏时长符合先前研究建议，避免儿童因时间过长失去兴趣。

家庭运动游戏研究的参与者保留率差异较大。定期现场支持可帮助初始设置和持续参与，从而优化保留率。本研究多数退出发生在长假前，且部分参与者因对游戏主题不感兴趣而提前退出。通过演示视频等工具确保参与者充分了解研究要求，可支持其做出知情决定并提高保留率。虚拟支持和紧密随访能够快速解决家庭游戏中遇到的问题，降低不依从风险。在筛查访视中演示游戏也可帮助参与者判断是否适合该干预措施。

Syde设备的应用可行且可接受，这与多项先前神经肌肉疾病研究结果一致。参与者培训及早期数据验证可进一步优化数据采集。

5 Conclusions

经优化手势识别后，“Tales from the Magic Keep”可能适用于部分年龄较大、对视频游戏概念感兴趣且具有中等上肢功能的SMA青少年。本可行性研究的结果将为未来随机对照试验的方案设计提供依据。

Author Contributions

各作者贡献涵盖稿件撰写、数据管理、软件开发、研究设计、资源获取和项目管理等多个方面。通讯作者Maryam Oskoui在研究的构思、方法设计、数据分析和论文撰写中起到主导作用。

Acknowledgments

本研究由加拿大健康研究所（CIHR）和F. Hoffman-La Roche Ltd共同资助，部分结果已在2023年美国神经病学学会年会以海报形式展示。

Ethics Statement

作者确认已阅读期刊有关伦理出版的政策，并声明本报告符合相关指南。

Conflicts of Interest

多数作者声明无利益冲突。部分作者所在机构曾接受Roche、Biogen等公司的科研资助，个别作者为Roche员工或持有公司股票。S. Opalka作为Technical University of Lodz的博士候选人及教师，亦披露了相关薪酬信息。