在儿童、青少年和年轻成人中，采用多学科方法对软脑膜横纹肌肉瘤进行广泛手术治疗的影响

《European Journal of Surgical Oncology》：Impact of extensive surgery in a multidisciplinary approach of parameningeal rhabdomyosarcoma in children, adolescent and young adult population

本研究回顾1992-2021年接受广泛手术的多学科治疗31例头颈部PM RMS患者的长期预后，结果显示五年生存率和无事件生存率均为73.9%，局部控制良好。

　　

Olivier Airaudo | Romain Luscan | Jean-Fran?ois Honart | Sylvie Helfre | Stéphanie Bolle | Daniel Orbach | Salma Moalla | Kahina Belhous | Philippe Drabent | Hervé Brisse | Pierre Khneisser | Kevin Beccaria | Stephane Temam | Veronique Minard-Colin | Vincent Couloigner | Antoine Moya-Plana

巴黎萨克雷大学古斯塔夫·鲁西研究所头颈外科肿瘤科，法国维勒茹伊夫94800

摘要

背景与目标

硬膜外（PM）部位是横纹肌肉瘤（RMS）的已知不良预后区域。PM RMS通常被认为无法切除，主要采用放射化疗进行治疗。本研究回顾了我们在多学科治疗中的经验，其中包括广泛的手术干预。

方法

我们纳入了1992年1月至2021年12月期间所有需要接受广泛手术的PM RMS患者。

结果

共纳入31名患者，中位年龄为6岁（范围：6个月至17岁）。原发部位中，81%位于颞下窝，13%位于鼻咽部，各1例位于中耳/鼻窦。诊断时，23%的患者伴有淋巴结受累，13%的患者有远处转移。 26名患者在广泛手术前接受了新辅助化疗，5名患者在放射化疗后接受了广泛手术。71%的患者需要游离皮瓣重建。24名患者接受了辅助放疗（中位剂量：50戈瑞），手术后的中位延迟时间为7.5周（范围不等）。 观察到7例复发（23%）：4例局部复发，2例软脑膜扩散，1例远处转移。中位随访时间为81个月（范围不等）。5年无事件生存率和总生存率均为73.9%，局部无失败生存率为85.7%。

结论

我们的研究表明，即使在具有不良特征的晚期病例中，将广泛手术纳入PM RMS的治疗方案也能改善长期局部控制和生存率。

引言

横纹肌肉瘤（RMS）是儿童中最常见的软组织肉瘤[1]、[2]、[3]。 约三分之一的RMS发生在头颈部，其中一半为硬膜外（PM）原发灶[4]。对于局部性RMS患儿而言，硬膜外部位属于预后较差的区域[5]。硬膜外横纹肌肉瘤（PM RMS）起源于鼻咽部/鼻腔、中耳/乳突、鼻窦以及颞下窝/翼腭间隙（ITF/PPS）[5]、[6]。由于该肿瘤靠近重要的神经血管结构，且常处于晚期阶段，导致局部失败率较高[7]。伴有颅神经麻痹（CNP）或颅底骨侵蚀（SBBE）的患者（无论是否伴有颅内扩展（ICE））发生脑膜受累的风险更高[8]。 因此，PM RMS的预后比其他头颈部RMS原发灶更差，主要是由于局部复发率较高[9]、[10]。其中，起源于ITF和鼻窦的肿瘤比鼻咽部/鼻腔、中耳/乳突及咽旁区域的PM RMS预后更差[5]。由于该疾病发病率极低，关于PM RMS适当局部治疗的研究较少，且多为回顾性研究[11]。 PM RMS通常被认为无法切除，主要采用放射治疗（RT）和多药化疗（CT）联合治疗。局部控制仍然是一个重大挑战，局部复发是最常见的复发形式[9]。此外，这些治疗方法可能带来严重的后遗症，尤其是对儿童面部骨骼生长和许多重要放射敏感结构的影响，因此在这一复杂区域的最佳治疗策略尚未明确[9]。 本研究旨在描述我们采用多学科方法（包括广泛手术）治疗PM RMS的经验，推测这可能带来更好的长期局部控制效果。

选择标准与分期

所有于1992年1月至2021年12月期间因PM RMS就诊于Necker儿童医院-古斯塔夫·鲁西研究所或居里研究所，并需要接受广泛手术的患者均被纳入分析。 本研究在获得当地研究伦理委员会批准后进行，符合世界医学协会《赫尔辛基宣言》中的医学研究伦理原则。 所有医疗记录均被审查。

患者特征

共纳入31名患者（表1）。诊断时的中位年龄为6岁（范围：6个月至17岁）。病理亚型主要为胚胎型RMS（n=25，81%）。19名患者（61%）的初始肿瘤体积大于5厘米。 根据IRS分类，27名患者属于IRS III期（87%），4名患者属于IRS IV期（13%）。 原发部位中，25名患者位于颞下窝/翼腭间隙（81%），4名患者位于鼻咽部（13%），各1例位于中耳和鼻窦。

讨论

本研究回顾了我们在采用多学科方法（包括广泛手术）治疗PM RMS方面的经验。目前关于儿童头颈部横纹肌肉瘤的外科管理研究非常有限，尚无标准手术方案[1]、[2]、[4]。目前，诱导化疗后进行放射治疗仍是PM RMS的标准治疗方法，而手术通常仅限于活检或对局部复发疾病的挽救性治疗[8]、[20]、[21]、[22]。 然而，最近的研究表明……

结论

我们的研究表明，在多学科治疗中加入广泛手术可以改善这些患者的长期局部控制和生存率，即使是在具有不良特征的局部晚期肿瘤中也是如此。

致谢

作者感谢负责我们中心患者护理的CANPEDIF地区组织。