嗜铬细胞瘤诱发急性心肌损伤的临床特征与诊疗策略：病例报告与文献回顾

本刊推荐：针对嗜铬细胞瘤(PCC)引发急性心肌损伤的诊断挑战，研究人员通过一例37岁女性病例的详细分析，结合CT影像学、尿甲氧基肾上腺素检测及病理学检查，证实了PCC导致心肌酶谱显著升高（cTnT达1154 pg/mL）及心电图异常。研究强调对无心血管危险因素的年轻高血压患者应进行肾上腺筛查，并建议所有PCC患者完善基因检测（如SDHB），为临床鉴别诊断和治疗提供了重要依据。

　　

在心血管疾病诊疗领域，嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma, PCC）是一种罕见却极具挑战性的神经内分泌肿瘤。这类起源于肾上腺髓质或交感神经节副神经节的肿瘤，因过量分泌儿茶酚胺类物质（如肾上腺素、去甲肾上腺素），常引发阵发性或持续性高血压、头痛、心悸等临床症状，严重时可能导致急性心肌损伤、心力衰竭甚至心源性休克。尽管PCC的年发病率仅为百万分之三至八，但其临床表现多样且易与心血管疾病混淆，常造成诊断延误或误诊，为患者带来重大风险。

近日，《BMC Cardiovascular Disorders》发表了一例由中山大学多家附属医院团队完成的PCC相关急性心肌损伤病例报告，通过多学科协作诊断与治疗，为临床提供了宝贵的诊疗经验。该研究不仅详细描述了病例的临床特点、诊断过程和治疗策略，还结合文献回顾，探讨了PCC导致心肌损伤的机制及管理要点。

为开展本研究，作者团队采用了几项关键技术方法：首先，通过计算机断层扫描（CT）进行肾上腺区域成像，发现左侧肾上腺肿块；其次，使用液相色谱-质谱法检测尿甲氧基肾上腺素（MN）和去甲氧基肾上腺素（NMN），确认PCC的生化诊断；此外，利用组织病理学及免疫组化染色（包括CgA、Syn、S-100等标志物）对手术标本进行确诊；同时，多次监测心肌酶谱（如cTnT、CK-MB）和心电图（ECG）动态变化以评估心肌损伤程度。所有操作均遵循临床规范，患者来自中国国内医疗机构。

病例临床表现

一名37岁女性因“头痛5天，加重2天”入院，伴有胸痛、面色苍白、耳鸣以及恶心呕吐。初次就诊时血压升高（158/82 mmHg），心电图显示III、aVF导联T波低平或倒置，V₂-V₅导联ST段压低0.05 mV，心肌酶谱显著升高（cTnT 1154 pg/mL）。初步考虑急性心肌梗死或心肌炎，但冠脉CTA排除冠心病，随后CT发现左肾上腺肿块，提示PCC可能。

住院期间病情变化

患者住院期间多次发作头痛、胸闷和高血压危象（血压最高达167/90 mmHg），伴心肌酶谱波动性升高。使用酚妥拉明和酚苄明（Phenoxybenzamine）控制血压，美托洛尔缓释片控制心率。复查心电图显示动态缺血改变，超声心动图提示左房轻度扩大和二尖瓣脱垂伴中度反流，但左心室射血分数（LVEF）正常（70%）。

影像学与生化检查

增强CT显示左肾上腺区肿块（4.0×3.6×3.2 cm），伴有坏死区和中度强化，符合PCC影像特征。尿生化检测中MN和NMN显著升高，确诊PCC。术后病理显示典型PCC组织学结构（Zellballen排列），免疫组化标志物（CgA、Syn、NSE等）阳性，Ki-67增殖指数约2%。

治疗与随访

患者接受左侧肾上腺肿块切除术后，血压和心率恢复正常，停用降压药物。术后1个月血浆儿茶酚胺水平恢复至正常范围（MN 0.09 nmol/L，NMN 0.56 nmol/mL）。随访期间患者偶发心悸，无胸痛或高血压发作，提示心肌损伤得到有效控制。

讨论与意义

本病例通过多模态诊断技术（影像学、生化和病理）明确了PCC诱发急性心肌损伤的机制，主要包括儿茶酚胺直接心肌毒性、冠状动脉灌注不足、炎症细胞浸润和心肌纤维化。研究强调，对年轻无心血管危险因素的高血压患者，应优先筛查PCC可能性，避免误诊为Takotsubo心肌病、心肌炎或非阻塞性冠脉疾病（MINOCA）。此外，所有PCC患者建议完成遗传检测（如SDHB基因），以评估转移风险和个体化随访方案。

该研究的结论在于：PCC相关心肌损伤虽罕见但预后良好，关键在于早期诊断和术前α受体阻滞剂准备。手术切除肿瘤是根治性手段，术后需长期监测遗传异常和心血管状况。本案例为临床医生提供了重要的诊疗框架，有助于减少漏诊和改善患者预后。