覆膜支架植入右心室流出道：为法洛四联症/室间隔缺损型肺动脉闭锁婴儿提供安全有效的新生儿期姑息治疗新策略

《Cardiology in the Young》：Covered stents for implantation into the right ventricular outflow tract in infants with tetralogy of Fallot/pulmonary atresia with ventricular septal defect

本研究针对伴有严重肺动脉发育不良的法洛四联症(ToF)和室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA+VSD)患儿，探讨了采用覆膜冠状动脉支架(BeGraft)进行右心室流出道(RVOT)支架植入术的疗效。研究显示该技术安全有效，可显著提高血氧饱和度，促进肺动脉生长，且便于后续手术中支架的完整取出，为这类高危患儿的治疗提供了新的姑息方案。

　　

在先天性心脏病治疗领域，法洛四联症(Tetralogy of Fallot, ToF)和室间隔缺损型肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect, PA+VSD)是两种常见的紫绀型心脏病，尤其在新生儿和婴儿期，这些患儿往往面临严重威胁。当患儿伴有严重肺动脉发育不良或其他严重合并症时，一期根治手术风险极高，此时需要先进行姑息性治疗，以改善肺血流，促进肺动脉发育，为后续根治手术创造条件。

传统的姑息治疗方案包括改良Blalock-Thomas-Taussig分流术和动脉导管支架植入术，但这些方法各有局限性。右心室流出道(Right Ventricular Outflow Tract, RVOT)支架植入术作为一种替代姑息方案，近年来受到关注。它通过植入支架撑开狭窄的RVOT，建立从右心室到肺动脉的血流通道，既能提高血氧饱和度，又能促进肺动脉的对称性生长。

然而，传统的裸金属支架存在明显缺陷。支架内组织增生导致的再狭窄需要频繁的再干预，更棘手的是，裸金属支架植入后与周围组织紧密粘连，在后续根治手术中难以完整取出，可能损伤原生肺动脉瓣和右心室流出道心肌，这让许多心脏外科医生对此技术持保留态度。

为了解决这些问题，德国慕尼黑工业大学德国心脏中心的Rafat Surmacz教授团队开展了一项创新性研究，探索使用覆膜冠状动脉支架(BeGraft)进行RVOT支架植入的可行性和效果。这种支架由钴铬合金平台和微孔膨体聚四氟乙烯覆膜构成，理论上可以限制组织向内生长，并便于手术取出。研究成果发表在《Cardiology in the Young》期刊上，为这类高危患儿的治疗提供了新的思路。

关键技术方法

本研究为单中心回顾性研究，纳入了2017年11月至2021年7月期间在德国心脏中心接受RVOT覆膜支架植入的20例症状性患儿（PA+VSD 5例，ToF 15例）。介入操作采用"望远镜技术"，对于肺动脉闭锁患儿先行射频穿孔再植入支架。术后患者接受抗凝治疗，并通过定期超声心动图和血管造影评估支架通畅性、肺动脉生长情况（计算Nakata指数和Z值）及血氧饱和度变化。

研究结果

支架植入成功性与再干预情况

所有20例患儿的覆膜支架均成功植入，中位随访时间为156天。研究发现，55%的患儿(11/20)因生长发育需要进行了支架球囊再扩张，其中4例需要多次扩张。更有75%的患儿(15/20)因RVOT近端出现肌性狭窄而需要额外植入支架来解除梗阻。值得注意的是，初次手术时即植入多个支架的4例患儿，在随访期内均无需额外支架植入，提示充分覆盖整个RVOT长度的重要性。

肺动脉生长与氧合改善

在有完整血管造影数据的12例患儿中，研究人员观察到了令人鼓舞的变化。经过中位117天的随访，患儿的肺动脉尺寸显著增长：主肺动脉(MPA)Z值从中位数-7.3升至-3.2，左肺动脉(LPA)从-3.4升至0.2，右肺动脉(RPA)从-4.0升至1.4。反映总肺动脉血管面积的Nakata指数也从中位51.1 mm²/m²显著提升至189.9 mm²/m²。临床指标方面，患儿的血氧饱和度从中位81%立即提高至术后的90%，改善了组织氧合。

并发症分析

研究期间共发生3例并发症。1例PA+VSD患儿出现RVOT穿孔导致心包积血，经心包穿刺后出血自行停止，35天后再次成功行支架植入。1例患儿在肺动脉瓣射频穿孔后出现肺动脉干动脉瘤，6天后通过覆膜支架植入成功隔绝。1例ToF患儿术中发生支架栓塞至降主动脉，最终通过手术取出。无手术相关死亡病例。

中期结果与外科矫正

至研究结束时，所有覆膜支架均保持通畅，未发现支架断裂。16例患儿已接受根治手术，所有植入的BeGraft支架均被完整且容易地取出。组织学检查显示，取出的支架内外表面均无周围心肌组织附着，内表面仅有少量纤维蛋白沉积，无明显假内膜形成，这与裸金属支架常见的严重组织增生形成鲜明对比。

研究结论与意义

本研究证实，对于伴有严重肺动脉发育不良的ToF和PA+VSD患儿，使用覆膜冠状动脉支架进行RVOT支架植入是一种安全有效的姑息治疗方法。与传统裸金属支架相比，覆膜支架具有两大突出优势：一是覆膜设计限制了组织向内生长，减少了支架内再狭窄风险；二是便于后续根治手术中支架的完整取出，避免了对原生心脏结构的损伤。

尽管该技术仍需较高的再干预率（主要与患儿生长发育和RVOT近端肌性狭窄有关），但成功促进了肺动脉的显著生长，为最终根治创造了条件。组织学结果为进一步理解覆膜支架在RVOT环境中的生物相容性提供了宝贵证据。

这项研究为无法一期根治的复杂先心病患儿提供了新的治疗选择，特别是对那些肺血管条件极差、传统姑息手术风险高的患儿。覆膜支架的应用可能改变这类疾病的治疗策略，使更多患儿有机会通过分期治疗获得根治。未来需要更大样本量和更长随访时间的研究来进一步验证其长期效果，但本研究无疑为先天性心脏病介入治疗领域带来了重要的技术进展。