执业护士视角：环境暴露在特发性肺纤维化（IPF）中的风险与干预策略

本综述系统阐述了特发性肺纤维化（IPF）的环境与职业暴露风险，强调护士在筛查、早期识别及多学科管理中的核心作用。文章详细探讨了IPF的临床表现、疾病进展机制及环境暴露组（exposome）评估策略，为临床护理实践提供了基于证据的干预建议，对提升IPF患者预后具有重要指导意义。

　　

常见症状与关键特征

IPF患者常表现为逐渐加重的劳力性呼吸困难（exertional dyspnea）和持续性干咳。其他特征包括杵状指（digital clubbing）、双肺吸气性爆裂音（bilateral inspiratory crackles）以及随疾病严重程度加重的劳力性低氧血症（exertional hypoxemia）。静息状态下的低氧血症通常提示疾病已进入晚期。IPF更常见于老年男性和有吸烟史的人群，但无吸烟史者亦可能患病，因此环境暴露史的采集至关重要。

疾病进展

尽管IPF的诊断后中位生存期通常为2至5年，但最新数据显示肺功能保留较好的患者可能存活更久。多数患者随着时间推移会出现肺功能下降，最终发展为呼吸衰竭——这是最常见的死亡原因，可能伴随亚急性（数周至数月）或急性（<4周）病情恶化。此外，肺癌、心血管疾病等合并症也会显著影响预后。

环境暴露

多种职业与环境暴露因素与IPF的发病机制相关。筛查时应包括环境暴露史（即“暴露组”，exposome），即从个体胚胎期起所有环境暴露的综合评估，涵盖外部暴露（如污染物、化学物质、生活方式）和内部暴露（如代谢过程与内源性生物反应）。在IPF的护理中，护士需特别关注粉尘、金属、木材、石材、农业化学品及空气污染物（如PM_2.5）的暴露风险。

诊断方法

IPF的诊断需采用整体性策略，综合筛查风险因素并细化诊断标准以确保准确性。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是核心影像学工具，典型表现为普通型间质性肺炎（UIP）模式。必要时需进行多学科讨论（MDD）以排除其他间质性肺病。

IPF治疗策略建议

IPF的诊断与管理需依托多学科协作（MDT），整合呼吸科、放射科、病理科等专家意见，以优化诊断准确性并避免不必要的有创检查（如外科肺活检）。抗纤维化药物（如尼达尼布和吡非尼酮）可延缓肺功能下降。肺移植是终末期患者的重要选择。护理重点还包括合并症管理（如胃食管反流病GERD、阻塞性睡眠呼吸暂停OSA）、肺康复计划实施以及患者与家属的健康教育。

支持患者

管理合并症（如GERD、OSA、抑郁）是护理的关键环节，因其显著影响生活质量和预后。护士应推荐患者参与肺康复计划，该计划已被证实可提升运动耐力和整体健康水平。此外，鉴于家族性或共同环境暴露人群的IPF风险升高，护士可建议其家庭成员或同事进行筛查。

结论

IPF的漏诊与误诊凸显了护士在早期识别与干预中的关键作用。通过重视环境暴露因素、整合全面风险评估与多学科协作，护士能够为IPF患者赋能，并推动营造更健康的环境。忽视这些风险不仅损害个体患者，更对公共卫生产生广泛负面影响。