单克隆冷球蛋白血症模拟白细胞碎裂性血管炎的临床病理特征与淋巴增殖性疾病关联分析
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时间:2025年09月28日
来源:The American Journal of Dermatopathology 1
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来自某机构的研究人员通过病例报告与文献回顾,探讨了单克隆冷球蛋白血症(MC)的临床诊断挑战。研究发现一名48岁女性患者出现对称性出血性丘疹,经皮肤活检和免疫荧光检测确诊为MC,后续检查发现血清存在IgM-κ型M蛋白伴游离轻链升高,骨髓活检证实为淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)。该研究强调了MC与B细胞淋巴增殖性疾病的强关联性,为临床早期识别血液系统恶性肿瘤提供了重要依据。
单克隆冷球蛋白血症(monoclonal cryoglobulinemia, MC)通常表现为皮肤病变,且几乎完全发生于B细胞谱系的淋巴增殖性或血液系统疾病背景下。本文报告一名48岁女性病例,表现为复发性对称性出血性丘疹。穿刺活检和直接免疫荧光(direct immunofluorescence, DIF)结果符合单克隆冷球蛋白血症诊断。系统性检查显示κ游离轻链(free light chains, FLC)升高,血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis, SPEP)检测到单克隆免疫球蛋白M κ成分(IgM-κ),骨髓活检结果与淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)一致。本案例突出表明在诊断单克隆冷球蛋白血症时需高度警惕其背后潜在的血液系统疾病,因为该病通常与这类疾病共存。研究结果强调了对具有类似症状患者进行全面系统评估的必要性,以及时识别潜在的淋巴增殖性疾病。
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