大疱性蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides Bullosa）的临床病理特征与预后分析：附一例罕见病例报告及文献回顾

来自某机构的研究人员针对罕见的大疱性蕈样肉芽肿（MFB）开展临床病理研究，通过一例66岁女性病例的皮肤活检、免疫组化及直接免疫荧光分析，证实了MFB的诊断特征（CD3+/CD4+优势表达，CD5/CD7丢失，CD30+细胞散在），强调了其与感染和自身免疫性水疱病的鉴别重要性，并指出该亚型预后极差（50%患者一年内死亡），为临床识别和干预提供了关键依据。

　　

大疱性蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides Bullosa, MFB）是蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides, MF）一种罕见的临床亚型，自1887年由Moritz Kaposi医生首次描述以来，文献报道不足40例。本文报告一例66岁女性患者，既往有IIB期滤泡营养性蕈样肉芽肿伴大细胞转化（large cell transformation）病史，正接受罗米地辛（romidepsin）和吉西他滨（gemcitabine）治疗，因皮肤病变加重转入本院。查体可见颈部、躯干及双侧上下肢多处大面积红斑、结痂和糜烂性斑块，部分表面覆盖紧张性大疱。

穿刺活检显示显著非典型CD3⁺淋巴细胞浸润，伴以CD4⁺细胞为主的亲表皮性（epidermotropism），CD4:CD8比值达8:1，且存在CD5和CD7表达缺失，散在CD30⁺细胞。直接免疫荧光（Direct Immunofluorescence）显示非诊断性染色模式。血培养结果为阴性。结合临床和组织病理学发现，确诊为大疱性蕈样肉芽肿。

蕈样肉芽肿是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（Cutaneous T-Cell Lymphoma, CTCL），而MFB是其水疱大疱性表现。大疱形成机制可能包括Pautrier微脓肿融合或非典型淋巴细胞增殖导致的角质形成细胞黏附丧失。诊断需基于：①在典型MF病变中出现水疱大疱性皮损；②组织病理符合MF特征；③排除感染和自身免疫性水疱病等其他病因。

识别MFB至关重要，因其预后较差，约50%报告患者在出现大疱后一年内死亡。本案例凸显了这一罕见亚型的临床与病理特点，并强调了及时诊断和鉴别的重要性。