大疱性系统性红斑狼疮中表皮内-核内IgG与“全屋型”免疫反应物沉积的联合模式及其诊断意义

本研究针对大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的免疫沉积特征展开分析，研究人员发现表皮内及核内IgG（IEIN）沉积与“全屋型”DEJ沉积共存可作为BSLE的关键诊断指标。通过对57例免疫荧光图像的分析，证实该模式与抗核抗体及ENA抗体高度相关，对无系统性红斑狼疮（SLE）病史患者的早期诊断具有重要价值。

　　

大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus, BSLE）是一种较为罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，其特征表现为水疱形成、富含中性粒细胞的表皮下疱形成，以及在真皮表皮交界处（Dermoepidermal Junction, DEJ）出现免疫球蛋白G（IgG）及常伴有免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）和补体C₃的“全屋型（full-house）”沉积模式。

本研究重点描述了BSLE患者中同时出现表皮内及核内IgG（Intraepidermal–Intranuclear IgG, IEIN）沉积与DEJ处“全屋型”沉积的独特组合现象。在回顾为期六年的57例直接免疫荧光（Direct Immunofluorescence, DIF）图像后，发现8例患者存在IEIN-IgG沉积，所有这8例患者均伴有DEJ处IgG/IgM/IgA/C₃呈线性或连续颗粒状沉积，且临床诊断均符合BSLE。

在11例BSLE患者中，8例（72.7%）表现出上述双重沉积模式。所有具此模式的患者均出现水疱，50%伴有荨麻疹样皮损。其中3例患者此前已确诊系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE），而另外5例则经由组织病理和免疫荧光检查结果触发进一步排查，最终确诊SLE。

IEIN-IgG沉积呈现斑点样（speckled）外观，且与抗核抗体（Antinuclear Antibody, ANA）阳性率高度一致（达100%）。这种斑点样外观很可能代表体内存在针对可提取核抗原（Extractable Nuclear Antigen, ENA）的抗体（在8例中的6例可评估者中均检测到此类抗体），且抗ENA抗体表现呈多样化组合。

因此，在自身免疫性大疱性皮肤病的评估中，若同时观察到IEIN与DEJ沉积，应高度怀疑BSLE——即便患者尚无SLE确诊史。本研究建议对此类患者进行抗核抗体与ENA抗体谱的进一步检测。