《Journal of Pediatric Surgery Open》：Incidence of intestinal volvulus in pediatric patients with intestinal malrotation: A single institution experience
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本研究针对小儿肠旋转不良(Intestinal malrotation)患者未来发生肠扭转(volvulus)的风险开展回顾性分析。通过对148例患儿按基础疾病、十二指肠第三部分缺失情况进行分组，评估0-15岁年龄分层下的累积发生率。结果显示典型肠旋转不良（无基础疾病+十二指肠第三部分缺失）患儿0-1岁肠扭转发生率高达73.8%，其他年龄组维持在30%左右；全队列中肠坏死发生率为9.6%，手术并发症达23.1%。该研究为预防性Ladd手术的决策提供了关键循证依据。
在儿科外科领域，肠旋转不良(Intestinal malrotation)是一种由于胚胎期肠道旋转固定异常导致的先天性畸形。这种疾病最危险的并发症是中肠扭转(midgut volvulus)——肠道像电话线一样发生扭转，可能导致肠系膜血管受压，进而引发肠坏死。虽然胆汁性呕吐是典型症状，但由于肠道扭转可能自行复位，患儿常表现为腹痛、腹泻等非特异性症状，使得临床诊断充满挑战。
更棘手的是，对于未发生急性肠扭转的肠旋转不良患儿，是否进行预防性Ladd手术仍存在广泛争议。支持方认为手术可避免未来发生肠扭转的风险；反对方则指出手术本身存在粘连、梗阻等并发症风险。儿科医生在制定治疗方案时，迫切需要了解不同年龄段患儿发生肠扭转的具体风险数据，以及影响该风险的关键因素。
为此，日本埼玉儿童医疗中心的放射科团队在《Journal of Pediatric Surgery Open》上发表了最新研究，通过回顾性分析该中心23年间的病例数据，首次系统评估了小儿肠旋转不良患者按年龄分层的肠扭转发生率，并分析了基础疾病、十二指肠解剖结构等因素对风险的影响。
研究方法上，团队采用了单中心回顾性队列研究设计，纳入了2001年10月至2024年11月期间确诊的148例肠旋转不良患儿。通过医疗记录回顾，收集了患者性别、基础疾病（如异位症、先天性膈疝、腹壁缺陷等）、十二指肠第三部分缺失情况等关键变量。主要采用逻辑回归模型计算肠扭转发生的风险比，并使用Clopper-Pearson方法计算累积发生率的95%置信区间。
研究患者
研究最终纳入148例患儿（男性83例，女性65例），其中18例合并异位症(heterotaxy)，10例伴有肠旋转不良相关先天性疾病。通过影像学检查（超声、CT或造影检查）确认133例（89.9%）存在十二指肠第三部分缺失。
患者特征与肠扭转发生率
统计分析显示，合并异位症（OR=0.020）、伴有先天性疾病（OR=0.091）或存在十二指肠第三部分（OR=0.031）的患儿肠扭转风险显著降低。典型肠旋转不良（无基础疾病且十二指肠第三部分缺失）的患儿肠扭转发生率最高。
小儿肠旋转不良患者0-15岁年龄分层未来肠扭转发生率
按年龄分层分析发现，典型肠旋转不良患儿在0-1岁组肠扭转发生率高达73.8%（107例中79例）。令人意外的是，即使超过1岁，风险仍维持在约30%水平。全队列分析显示，0-1岁组发生率为56.1%，其他年龄组约为20%。
肠扭转所致肠坏死与手术并发症
83例发生肠扭转的患儿中，8例（9.6%）出现肠坏死，其中2例发展为短肠综合征。95例接受Ladd手术的患儿中，21例（23.1%）出现手术并发症，包括粘连性梗阻（15例）、束带梗阻（2例）和肠扭转复发（4例）。预防性Ladd手术的并发症率（8.3%）低于急诊手术（24.1%）。
研究结论指出，肠旋转不良患儿发生肠扭转的风险在婴儿期最高，但这一风险会持续至青少年期。典型肠旋转不良（无基础疾病且十二指肠第三部分缺失）患儿的风险尤为突出。决策预防性手术时，应综合考虑患儿年龄、解剖特点、基础疾病状况，以及肠坏死风险与手术并发症之间的平衡。
该研究的临床意义在于首次提供了按年龄分层的肠扭转风险精确数据，为个体化治疗决策提供了关键依据。对于高风险患儿（如典型肠旋转不良的婴儿），预防性手术的获益可能大于风险；而对于低风险患儿（如合并异位症或十二指肠第三部分存在者），保守观察可能是合理选择。这些发现将帮助儿科外科医生与患儿家庭进行更精准的风险沟通和治疗决策。
