《International Journal of Cardiology》：Live(r) with a Fontan circulation: A European survey and a proposed expert consensus on liver surveillance in collaboration with the EuroFontan group
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Fontan相关肝病诊断与随访的欧洲多中心调查及筛查算法制定
克劳迪娅·蒙塔纳罗（Claudia Montanaro）|彼得罗·保罗·坦博里诺（Pietro Paolo Tamborrino）|苏曼·维尔玛（Suman Verma）|詹弗兰科·布泰拉（Gianfranco Butera）|康斯坦丁诺斯·迪莫普洛斯（Konstantinos Dimopoulos）|玛格丽·拉杜塞尔（Magalie Ladouceur）|格鲁申·维尔德特曼（Gruschen Veldtman）|弗朗切斯卡·贝萨托（Francesca Baessato）|阿尔瓦罗·冈萨雷斯·罗卡福特（Alvaro Gonzalez Rocafort）|伊内斯·庞兹·德安东尼奥（Inés Ponz de Antonio）|贝贾尔·潘贾（Bejal Pandja）|亚历山德拉·弗里乔拉（Alessandra Frigiola）|朱莉娅·雅纳科内（Giulia Iannaccone）|波洛娜·卡卡尔（Polona Kacar）|凯特·英格利什（Kate English）|卡佳·普罗克塞尔（Katja Prokselj）|迈克尔·卡博内尔（Michael Carbonell）|亚历山大·范德布鲁埃纳（Alexander van de Bruaene）|乔治·贾纳库拉斯（George Giannakoulas）|佩特拉·詹金斯（Petra Jenkins）|迈克尔·A·加祖利斯（Michael A. Gatzoulis）
英国伦敦盖伊圣托马斯医院皇家布朗普顿与哈雷菲尔德成人先天性心脏病中心（Royal Brompton & Harefield Adult Congenital Heart Disease Centre, Guy’s St Thomas’s NHS Foundation Trust）
摘要
背景
目前尚缺乏广泛认可的Fontan相关肝病（FALD）诊断和随访方案，因此我们开展了一项欧洲范围内的调查，旨在了解现状并制定统一的筛查算法。
方法
在这项横断面定性研究中，2023年8月至2024年4月期间，我们邀请了欧洲39家成人先天性心脏病（ACHD）中心参与关于FALD诊断和监测方法的调查。
结果
共有来自11个国家的22家中心（占54.5%）参与了调查。在大多数中心，Fontan循环患者每年都会接受肝脏评估，并由专科肝病专家对部分病例进行复查。不同的评分系统被用于评估FALD的严重程度（如Child-Pugh评分、MELD XI、FIB4）。超声检查是首选的影像学方法，其次是磁共振成像和计算机断层扫描。肝脏纤维化和门脉高压的评估采用多种方法，时间间隔从1年到3年不等，其中最常用的技术是Fibroscan（74%）。一半的中心会在发现FALD时考虑患者进行移植治疗；8家中心将联合心脏-肝脏移植作为治疗选项。
结论
我们的数据显示，欧洲各成人先天性心脏病中心普遍认同需要定期对Fontan循环患者进行FALD评估，通常需要肝病专家的参与，但各中心的具体方法存在较大差异。我们提出了一种FALD监测算法，以统一这种复杂疾病的评估方式，尤其是在Fontan循环患者数量不断增加的情况下。
引言
Fontan手术是一种针对功能性单心室患者的姑息性治疗手段，适用于无法进行双心室修复的情况（1）。据估计，每百万人中有66名患者患有Fontan循环，其中55%为成人，17%为青少年，28%为儿童，5年的生存率超过80%（2,3）。
Fontan手术通过将体循环静脉血液直接引入肺动脉，绕过通常发育不良的肺下腔室，从而导致中心静脉压逐渐升高、心输出量减少以及淋巴系统淤积。这种独特的生理状态可能引发几乎所有器官系统的长期并发症，包括肺、脑、肝、肠道、肾脏、肌肉骨骼和淋巴系统（4）。
Fontan循环与肝病之间的关联已被广泛认可（[5]、[6]、[7]）。约52%的Fontan患者在35岁后会出现Fontan相关肝病（FALD），5年内的累积死亡率为12.5%（8）。FALD的诊断包括多种结构和功能性的肝脏改变，这些改变涉及实验室检测的肝损伤或合成障碍、影像学检查的异常表现以及活检组织学变化。越来越多的证据表明，心血管和肝脏异常以及手术和血流动力学特征是FALD的风险因素（9）。FALD的表现范围从无症状的肝脏静脉淤血到晚期纤维化、失代偿性肝硬化和门脉高压，甚至包括肝细胞癌等并发症（9,10）。尽管如此，目前仍缺乏统一的FALD及其并发症诊断方案。因此，我们开展了这项调查，涉及多家欧洲Fontan疾病专科中心，以了解当前实践情况，并致力于为Fontan循环患者制定肝病监测算法。
材料与方法
这是一项针对英国和欧洲成人先天性心脏病（ACHD）中心（包括EuroFontan联盟内的21家先天性心脏病和移植中心）中成人患者（>16岁）FALD评估和监测方法的横断面定性研究。我们向39家中心发送了专门设计的问卷，数据收集时间从2023年8月持续到2024年4月。
基线数据
共有22家来自英国/欧洲的中心（占56.4%）参与了调查（图1）。在大多数中心（64%），至少有100名Fontan循环患者正在接受随访（范围为50至250名患者）。
肝脏评估
12家中心（54.5%）每年进行一次肝脏评估；2家中心在确诊FALD后每6个月进行一次评估；另外32%的中心无论是否患有FALD，每1至3年进行一次肝脏评估（图2A）。
肝病专家的参与
讨论
通过对欧洲大型成人先天性心脏病中心的调查，我们发现了当前FALD筛查和随访方法的共性和差异。基于这些发现以及国际专家小组的意见，我们提出了一种统一的方案，要求所有Fontan循环患者在首次就诊时进行基线肝脏评估，至少包括基础血液检测和瞬时弹性成像（Fibroscan）检查。随后根据需要进一步进行影像学检查，并确定肝脏随访的时间间隔。
结论
我们的数据显示，欧洲各成人先天性心脏病中心普遍认同需要定期对Fontan循环患者进行FALD评估，通常需要肝病专家的参与，但具体方法存在较大差异。我们提出的FALD监测算法有助于统一这种复杂疾病的评估方式，尤其是在Fontan循环患者数量不断增加的情况下。我们的专家共识为肝脏评估提供了明确的指导。
作者贡献声明
克劳迪娅·蒙塔纳罗（Claudia Montanaro）：概念设计、数据整理、数据分析、方法论制定、监督、撰写及审稿编辑。彼得罗·保罗·坦博里诺（Pietro Paolo Tamborrino）：概念设计、数据整理、数据分析、研究方法、方法论验证、可视化呈现、初稿撰写及审稿编辑。苏曼·维尔玛（Suman Verma）：撰写及审稿编辑。詹弗兰科·布泰拉（Gianfranco Butera）：撰写及审稿编辑。康斯坦丁诺斯·迪莫普洛斯（Konstantinos Dimopoulos）：撰写及审稿编辑。玛格丽·拉杜塞尔（Magalie Ladouceur）：撰写及审稿编辑。
