艾迪生病：及时诊断的关键作用

《The Journal for Nurse Practitioners》：Addison's Disease: The Critical Role of Timely Diagnosis

Addison病是一种慢性肾上腺皮质功能不全的罕见但严重疾病，典型症状包括疲劳、体重减轻、恶心呕吐及皮肤色素沉着，易与非特异性症状混淆导致误诊。肾上腺危机可迅速致命，需及时用糖皮质激素和补液治疗，患者及护理者需掌握应激激素调整、医疗警报标识和紧急用药知识。护理工作者应提高鉴别诊断意识，关注低血压、脱水等危象信号，通过系统化教育和规范治疗降低死亡率。

　　

Kathleen Armstrong | Heather Wade

摘要

尽管艾迪生病（Addison's disease），即原发性肾上腺功能减退症，较为罕见，但它是一种危及生命的疾病，需要及时诊断和治疗。其症状如疲劳、恶心、呕吐、体重下降、低血压和色素沉着等往往缺乏特异性，这增加了延误治疗的风险。立即使用糖皮质激素和补液治疗肾上腺危机至关重要。对患者及其护理人员的教育也非常重要，内容包括了解危机症状、佩戴医疗警示标识、随身携带应急糖皮质激素以及严格遵守规定的治疗方案。提高患者和医疗提供者的认识和准备程度对于改善这种不常见但严重的疾病的结果至关重要。

引言

艾迪生病（Addison's disease，简称AD）是原发性肾上腺功能减退症（primary adrenal insufficiency，PAI）的常用术语，是指由于自身免疫性肾上腺皮质损伤导致的慢性糖皮质激素和/或盐皮质激素缺乏的临床表现，可能引发具有潜在生命危险的肾上腺危机。^{1, 2}Thomas Addison于1855年首次描述了这一疾病。³在发现皮质醇之前，AD患者的1年生存率仅为20%或更低，⁴大多数患者在诊断后5年内去世。⁴20世纪40年代皮质醇被发现后，生存率显著提高。⁴

全球AD的患病率估计为每百万人中有82至144例。⁵该病通常在30至50岁之间发病，但任何年龄都可能发生，⁶男女患病率大致相当。^{6, 7}许多医疗提供者，包括执业护士（NPs），在其职业生涯中可能从未遇到过AD患者。

由于该病较为罕见，诊断起来颇具挑战性，因为一些医疗提供者可能不会将其纳入鉴别诊断范围。识别或怀疑AD对于挽救生命至关重要。在本临床综述中，我们旨在帮助执业护士和其他医疗提供者在门诊初级护理环境中识别AD的征兆和症状，并强调相关血流动力学不稳定的严重后果。

病理生理学

肾上腺负责产生糖皮质激素、盐皮质激素以及肾上腺雄激素。²皮质醇是主要的糖皮质激素，由肾上腺的束状带（zona fasciculata）产生。⁸皮质醇在代谢和缓解心理压力方面起着关键作用。²皮质醇水平影响葡萄糖调节、血压和炎症。²在生物应激状态下，血糖稳态主要受皮质醇水平调控。⁹

临床表现

AD可表现为激素功能障碍，如皮质醇水平降低；在更严重的情况下，则可能发展为肾上腺危机。¹⁶临床表现取决于肾上腺功能丧失的程度。对皮质醇水平低的患者进行体格检查时，可发现疲劳、体重下降、食欲不振、恶心呕吐、腹泻、肌肉或关节疼痛以及腹痛等症状。^{2, 6, 11, 17, 18}在肾上腺危机期间，患者会出现更严重的症状，包括明显的低血压。

鉴别诊断

AD的诊断可能具有挑战性。其临床症状缺乏特异性，可能导致误诊或延误正确诊断。²²这种延误可能会因肾上腺危机而增加发病率和死亡率。²此外，研究表明，大约60%的AD确诊病例需要两名或更多医疗提供者的共同诊断才能得出正确结论，从而导致诊断延迟。⁶

AD的主要症状包括腹痛等。

治疗

一旦确诊AD，应立即开始治疗。必要的治疗包括终身糖皮质激素和盐皮质激素替代疗法。²⁴这种疗法会根据每个患者的具体情况进行调整，以模拟生理性的昼夜皮质醇分泌模式。¹⁶糖皮质激素药物（通常为氢化可的松或泼尼松）以单次或分次剂量每日服用1次、2次或3次。¹¹盐皮质激素（最常用的是氟氢可的松）则每日服用一次。

肾上腺危机

肾上腺危机（也称为Addisonian crisis）是一种由肾上腺功能减退引起的严重且危及生命的状况。¹³在危机期间，病情可能会迅速恶化，可能发展为意识模糊、代谢性脑病和休克。^{2, 13}如果不能及时识别肾上腺危机，患者状况会迅速恶化，导致血管衰竭和致命后果。^{1, 13}肾上腺危机的死亡率为每100患者年0.05例。¹³患者的表现可能包括...

患者教育

肾上腺功能减退/AD患者应了解如何在身体处于应激状态时增加糖皮质激素剂量。应激剂量是指在身体受到压力时增加糖皮质激素的用量。应激因素包括病毒、感染以及身体和心理因素。对于轻微疾病（如普通感冒、咽喉痛或腹泻），应激剂量通常需要将糖皮质激素剂量增加到平常的2至3倍，并持续3天或直至症状缓解。^{6, 11,}

执业护士的角色

执业护士在AD的诊断和护理中起着关键作用。AD患者可能出现多种症状，因此医疗提供者必须能够识别关键征兆和症状，以便有效诊断、评估和管理这些患者。当患者出现极度疲劳、脱水、腹痛、呕吐、体位性低血压以及皮肤或黏膜色素沉着时，执业护士应考虑AD的可能性。

结论

AD是一种难以诊断的慢性疾病。患者可能出现恶心、呕吐、疲劳、肌肉无力或色素沉着等症状。鉴于AD症状的非特异性，执业护士和其他医疗提供者应熟悉肾上腺疾病的征兆，并将其作为潜在的鉴别诊断之一。AD或肾上腺危机的典型症状可能出现在多种医疗情况下。需要对患者及其护理人员进行关于药物依从性和剂量调整的教育。

作者贡献声明

Kathleen Armstrong：负责撰写初稿和概念构思。Heather Wade：负责审阅和编辑。

资金

作者未获得任何与本研究相关的资助。

利益冲突声明

遵循标准伦理准则，作者声明与可能引发利益冲突的企业或行业无关。

Kathleen Armstrong博士（PhD, RN, CNE）可通过 [e-mail] 联系到她，Heather Wade（DNP, FNP-BC, RN, CNL）是密苏里州圣路易斯市圣路易斯大学Trudy Busch Valentine护理学院的副教授。