《Indian Journal of Surgical Oncology》：Dermatofibroasarcoma Protuberans (DFSP) of the Breast: An Eight Case Series From A Single Institution
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Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) in breast is extremely rare with diverse clinical presentations requiring histopathological confirmation. This study analyzed eight cases treated over ten years, showing a median age of 39.1 years.治疗包括广泛局部切除（7例）和 mastectomy（1例），部分患者接受放疗。术后6个月内无复发，但需长期随访。核心活检结合CD34标记确诊，伊马替尼用于不可切除或转移病例。
摘要
皮纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的、生长缓慢的软组织肉瘤，起源于皮肤成纤维细胞。乳腺受累的情况极为罕见，这给诊断和治疗带来了挑战。我们回顾性分析了过去10年间我们中心处理的8例乳腺DFSP病例。该队列包括7名女性和1名男性，中位年龄为39.1岁。临床表现多种多样：1名患者有多个乳晕结节，5名患者出现乳腺肿块，其中3例为复发性肿块（这在DFSP中较为少见），1名患者表现为伴有出血的溃疡性增生性病变，还有1名患者是在其他部位切除复发性肿块后就诊的，其病理检查结果显示切缘阳性。通过核心活检或整块组织切片检查确认了组织学诊断。4名患者属于典型DFSP病例，3名患者发生了纤维肉瘤样变。所有DFSP病例均显示CD34阳性。7名患者接受了广泛的局部切除手术，1名患者接受了乳房切除术。2名患者接受了辅助放疗。在6个月内均未观察到复发。乳腺DFSP非常罕见，需要通过病理学检查进行确诊。具有典型组织学特征的核心活检及CD34免疫染色有助于诊断。广泛的局部切除仍是主要治疗方法。对于切缘接近阳性、复发、存在转移性疾病或无法进行手术的情况，建议采用放疗。针对含有17号和22号染色体易位的COL1A1::PDGFB转位[t(17; 22)]的不可切除或转移性病变，可考虑使用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib Mesylate）进行靶向治疗。由于文献中记载乳腺DFSP在初次治疗后26年仍有可能复发，因此需要长期严密随访。
皮纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的、生长缓慢的软组织肉瘤，起源于皮肤成纤维细胞。乳腺受累的情况极为罕见，这给诊断和治疗带来了挑战。我们回顾性分析了过去10年间我们中心处理的8例乳腺DFSP病例。该队列包括7名女性和1名男性，中位年龄为39.1岁。临床表现多种多样：1名患者有多个乳晕结节，5名患者出现乳腺肿块，其中3例为复发性肿块（这在DFSP中较为少见），1名患者表现为伴有出血的溃疡性增生性病变，还有1名患者是在其他部位切除复发性肿块后就诊的，其病理检查结果显示切缘阳性。通过核心活检或整块组织切片检查确认了组织学诊断。4名患者属于典型DFSP病例，3名患者发生了纤维肉瘤样变。所有DFSP病例均显示CD34阳性。7名患者接受了广泛的局部切除手术，1名患者接受了乳房切除术。2名患者接受了辅助放疗。在6个月内均未观察到复发。乳腺DFSP非常罕见，需要通过病理学检查进行确诊。具有典型组织学特征的核心活检及CD34免疫染色有助于诊断。广泛的局部切除仍是主要治疗方法。对于切缘接近阳性、复发、存在转移性疾病或无法进行手术的情况，建议采用放疗。针对含有17号和22号染色体易位的COL1A1::PDGFB转位[t(17; 22)]的不可切除或转移性病变，可考虑使用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib Mesylate）进行靶向治疗。由于文献中记载乳腺DFSP在初次治疗后26年仍有可能复发，因此需要长期严密随访。
