北非人群中的骨佩吉特病：来自摩洛哥病例系列的临床、影像学和治疗方面的见解

《Clinical Rheumatology》：Paget’s disease of bone in a North African population: clinical, imaging, and therapeutic insights from a Moroccan case series

骨骨炎在摩洛哥的首次病例系列研究显示，7例患者以脊柱和颅骨受累为主，3例出现视力障碍和重度耳聋等神经并发症，6例伴维生素D缺乏。静脉 zoledronic acid 治疗有效改善症状且无恶变。

　　

摘要

背景

骨佩吉特病（PDB）是一种非恶性肿瘤性骨骼疾病，在近几十年中变得较为罕见。该病的特点是骨重塑过程紊乱。尽管其临床表现在全球范围内存在差异，但在非洲地区的报告较为少见。据我们所知，这是首次来自摩洛哥的PDB病例系列研究，重点介绍了该疾病在北非人群中的临床和影像学特征。

方法

本研究采用回顾性病例系列分析和文献综述的方法。在8年时间内共识别出7名患者，并确诊为骨佩吉特病。收集并分析了这些患者的人口统计学特征、临床表现、实验室检查结果、影像学表现及治疗方法。

结果

7名患者（4名女性和3名男性）在确诊时的平均年龄为60.5岁。受影响最严重的部位是脊柱和颅骨。其中1名患者表现为单骨受累型。3名患者出现了神经系统并发症，包括因视神经受压导致的失明以及需要植入人工耳蜗的严重听力损失。另有1名患者同时患有膀胱癌，这使得鉴别诊断变得复杂。6名患者存在维生素D缺乏或不足的情况。所有患者均接受了静脉注射唑来膦酸治疗，大多数患者的临床症状和生化指标均有显著改善。随访期间未观察到恶性转化。

结论

在本研究中的摩洛哥病例中，偶然发现该疾病的情况较为常见，且颅骨/脊柱受累的比例较高，这与以往的文献报道一致。神经系统并发症的严重性强调了在类似情况下早期识别和及时进行代谢管理的必要性。

要点 • 北非人群中骨佩吉特病的临床表现 • 佩吉特病相关的神经系统并发症和感觉障碍 • 影像学特征（如“棉絮样”表现）及诊断挑战 • 静脉注射唑来膦酸在佩吉特病治疗中的效果

背景

骨佩吉特病（PDB）是一种非恶性肿瘤性骨骼疾病，在近几十年中变得较为罕见。该病的特点是骨重塑过程紊乱。尽管其临床表现在全球范围内存在差异，但在非洲地区的报告较为少见。据我们所知，这是首次来自摩洛哥的PDB病例系列研究，重点介绍了该疾病在北非人群中的临床和影像学特征。

方法

本研究采用回顾性病例系列分析和文献综述的方法。在8年时间内共识别出7名患者，并确诊为骨佩吉特病。收集并分析了这些患者的人口统计学特征、临床表现、实验室检查结果、影像学表现及治疗方法。

结果

7名患者（4名女性和3名男性）在确诊时的平均年龄为60.5岁。受影响最严重的部位是脊柱和颅骨。其中1名患者表现为单骨受累型。3名患者出现了神经系统并发症，包括因视神经受压导致的失明以及需要植入人工耳蜗的严重听力损失。另有1名患者同时患有膀胱癌，这使得鉴别诊断变得复杂。6名患者存在维生素D缺乏或不足的情况。所有患者均接受了静脉注射唑来膦酸治疗，大多数患者的临床症状和生化指标均有显著改善。随访期间未观察到恶性转化。

结论

在本研究中的摩洛哥病例中，偶然发现该疾病的情况较为常见，且颅骨/脊柱受累的比例较高，这与以往的文献报道一致。神经系统并发症的严重性强调了在类似情况下早期识别和及时进行代谢管理的必要性。

要点 • 北非人群中骨佩吉特病的临床表现 • 佩吉特病相关的神经系统并发症和感觉障碍 • 影像学特征（如“棉絮样”表现）及诊断挑战 • 静脉注射唑来膦酸在佩吉特病治疗中的效果