综述：成骨不全症患者中脊柱侧弯手术的疗效：一项范围性系统评价和荟萃分析

《Spine Deformity》：Scoliosis surgery outcomes in the setting of osteogenesis imperfecta: a scoping systematic review and meta-analysis

骨生成不全症（OI）患者脊柱侧弯手术管理Meta分析显示，传统后路脊柱融合术（PSF）组并发症率14%（95%CI 3-24%），再手术率6%（95%CI 2-12%），显著优于新式生长友好型内固定术（GFI）。研究纳入14项研究321例患者，GFI组病例较少（20/321）。脊柱牵引（57%）、术前双膦酸盐（43%）及术中骨水泥（21%）为常见辅助手段。证据质量较低，需更大规模合作研究优化临床决策。

　　

摘要

背景

成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta，OI）是一种罕见的遗传性疾病，会导致骨质质量差和脊柱侧弯的发生。迄今为止，针对OI患者的脊柱侧弯外科治疗方法尚不明确，无论是采用传统的后路脊柱融合术（Posterior Spinal Fusion, PSF）还是新型的生长友好型内固定装置（Growth-Friendly Instruments, GFI）方法。因此，本研究的目的是定量汇总文献中关于OI患者接受外科矫正后的手术结果的元数据。

方法

根据PRISMA指南，搜索了从研究开始到2025年8月的多个电子数据库。然后通过元分析方法提取并汇总各队列层面的结果，并利用元回归分析评估趋势。

结果

共纳入14项研究，这些研究描述了321名接受PSF（n=301，94%）或GFI（n=20，6%）手术治疗的OI患者。在整个队列中，手术时的男性比例中位数为46%，平均年龄为14.1岁；根据Sillence分类标准，20%的患者为OI 1型，51%为OI 3型，9%为OI 4型。所描述的辅助治疗方法包括：8项研究（57%）使用了牵引术，6项研究（43%）使用了术前双膦酸盐，3项研究（21%）使用了术中骨水泥。元分析显示，脊柱侧弯外科矫正后的总体并发症发生率为21%（95%置信区间12–31%），PSF组和GFI组之间存在统计学差异（P-异质性<0.01）。通过“修剪-填充”（Trim-and-Fill）分析补充了3项研究后，重新估计仅采用PSF组的并发症发生率为14%（95%置信区间3–24%）。再次统计显示，PSF组和GFI组的翻修手术发生率分别为6%（95%置信区间2–12%），两者之间也存在统计学差异（P-异质性<0.01）。研究结果的确定性非常低，证据质量介于高到中等之间。

结论

总体而言，在OI患者中，脊柱侧弯的外科治疗存在不可忽视的并发症和翻修率。单独使用PSF时的这些发生率较低，而辅助手术方法和GFI技术的应用需要进一步研究以明确其在OI脊柱侧弯治疗中的作用。未来，更大规模的合作研究将有助于提高我们研究结果的精确度。