《Journal of Surgical Case Reports》：Multinodular cystic pancreatic acinar cell carcinoma presenting as a splenic hilum cyst with peritoneal carcinomatosis: a case report
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本报告推荐一例罕见的多结节囊性胰腺腺泡细胞癌(PACC)病例。针对年轻女性患者出现易误诊为良性病变的复杂性囊性腹部病变，研究团队通过多学科协作完成肿瘤切除手术，确诊为伴有腹膜转移的低分化PACC。此案例揭示了囊性PACC在不典型人群中的特殊临床表现，强调了对复杂胰腺囊性病变保持恶性肿瘤鉴别意识的重要性，为罕见胰腺肿瘤的诊疗提供了临床借鉴。
在胰腺肿瘤的浩瀚谱系中，胰腺腺泡细胞癌(Pancreatic Acinar Cell Carcinoma, PACC)如同一颗隐匿的暗星，仅占所有胰腺肿瘤的0.2%-4.3%。这种罕见恶性肿瘤通常青睐六十岁以上的男性患者，但近年来其发病率却呈现令人瞩目的73%增长趋势，这或许与现代影像学技术的普及与进步密切相关。与常见的胰腺导管腺癌不同，PACC的临床表现往往更具欺骗性——患者可能毫无症状，却在偶然的影像学检查中发现晚期病变。更令人困扰的是，当PACC以罕见的囊性形式出现时，极易与黏液性囊性肿瘤、浆液性囊腺瘤等良性病变混淆，为临床诊断设下重重迷雾。
《Journal of Surgical Case Reports》近期报道的这起病例，正是这种诊断困境的生动体现。一位37岁女性在进行不孕症检查时，意外发现脾脏和肝脏占位性病变。令人惊讶的是，这位年轻患者没有任何腹痛、体重减轻或胃肠道不适的典型症状，使得本就复杂的病情更添诊断挑战。影像学检查揭示了一个位于脾门区的多分隔囊性病变，尺寸达10×7.8×7.2厘米，伴有厚壁强化和不规则分隔，同时肝脏右叶也发现28×20毫米的异常信号灶。这些影像学特征高度提示恶性肿瘤可能，促使医疗团队决定进行手术探查。
手术中发现的情况比预期更为复杂：大网膜、结肠系膜表面散布着多个可疑结节，脾门区巨大囊性肿块与脾脏和胰腺尾部紧密相邻。医疗团队实施了包括大网膜切除、远端胰腺切除、脾脏切除以及肝脏结节切除在内的多部位肿瘤减灭术。术后病理检查最终揭开了病变的真面目——显微镜下可见起源于胰腺的低分化肿瘤细胞呈现腺泡样分化，免疫组织化学染色进一步证实了胰腺腺泡细胞癌的诊断，同时确认肿瘤已在腹膜和横结肠系膜形成广泛转移。
尽管面临广泛转移的严峻局面，患者术后恢复却出人意料地顺利，术后第三天即出院并接受相应疫苗接种， scheduled进行肿瘤学随访。这一临床轨迹凸显了PACC生物学行为的独特性：即便在晚期阶段，患者仍可能保持良好的全身状态，这与传统胰腺导管腺癌的快速恶化进程形成鲜明对比。
关键技术方法
本研究采用多模态诊断与治疗策略：通过腹部磁共振成像(MRI)识别多分隔囊性病变的影像学特征；实施根治性手术切除(包括远端胰腺切除术、脾切除术、大网膜切除术和肝脏转移灶切除术)；利用组织病理学检查和免疫组织化学技术进行病理确诊；采用多学科团队协作模式优化诊疗方案。所有分析数据来源于单一病例的完整临床资料。
影像学表现
腹部MRI检查显示两个主要病灶：右肝包膜下28×20毫米病灶呈T2高信号、T1低信号，伴有结节状周边强化；脾门区10×7.8×7.2厘米多分隔囊性肿块具有厚壁强化和达6毫米的不规则分隔，对脾门和胰尾产生占位效应。这些影像学特征成为决定手术干预的关键依据。
手术发现
开腹探查证实术前疑虑：大网膜和结肠系膜存在多个转移结节，左腹部巨大囊性肿块与脾脏和胰腺尾部紧密粘连。手术团队成功完成包括大网膜切除、远端胰腺切除、脾脏切除和肝脏结节切除在内的多部位肿瘤减灭术。
病理结果
组织学检查明确肿瘤为低分化胰腺腺泡细胞癌，具有腺泡分化特征。免疫组化染色进一步确认诊断，同时发现肿瘤已播散至大网膜、横结肠系膜和右膈面，证实腹膜转移的存在。
术后过程
患者术后恢复顺利，无并发症发生，术后第三天出院并接受相应免疫接种，按计划进行肿瘤学随访。这一良好的术后过程表明，即使对于伴有腹膜转移的晚期PACC患者，积极的外科干预仍可取得满意的短期结果。
讨论与意义
本病例的多维价值在于其临床罕见性与诊断挑战性。囊性PACC在文献中报道不足10例，而在年轻女性中发生更是打破了对PACC典型发病群体(老年男性)的传统认知。尽管PACC的五年生存率(19%-22%)优于胰腺导管腺癌，但约71%的病例在确诊时已发生转移，最常见部位为肝脏、腹膜和淋巴结。
在分子特征方面，PACC与胰腺导管腺癌存在显著差异：KRAS、TP53和CDKN2A突变在PACC中较少见，而BRCA1/2和ATM改变更为常见，这一分子特征提示铂类制剂和PARP(聚腺苷二磷酸核糖聚合酶)抑制剂可能具有治疗潜力。手术切除仍是PACC治疗的基石，对于转移性或淋巴结阳性疾病，FOLFIRINOX等联合化疗方案已显示疗效。多模式治疗策略结合手术与放化疗可能进一步改善预后，已切除病例的五年生存率可达36%-72%。
此案例突出表明，当影像学提示恶性肿瘤可能性时，即使缺乏明确的术前组织学诊断，早期手术干预也可能是必要的决策。对于表现为复杂囊性腹部病变的年轻无症状患者，临床医生应在鉴别诊断中保持对PACC等罕见胰腺恶性肿瘤的高度警惕。多学科团队协作——包括放射科、外科、肿瘤科和病理科的紧密合作——对于优化此类罕见疾病的诊疗结果至关重要。
这一特殊病例为医学界提供了三重启示：囊性PACC可发生于非常规人群且症状隐匿；对于影像学可疑且持续增大的胰腺囊性病变，早期手术干预具有合理性；多学科协作是处理此类罕见肿瘤的关键成功因素。随着精准医学时代的发展，对PACC分子特征的深入理解将为进一步改善患者预后开辟新的途径。
