慢性颅内静脉高压（CIVHS）的多模态评估与病因导向管理：13例病例系列及1例慢性脑静脉窦血栓比较分析

《Frontiers in Neurology》：Multimodal evaluation and etiology-oriented management of chronic intracranial venous hypertension

　　

慢性颅内静脉高压（CIVHS）包括一组异质性疾病，其特征为脑静脉流出受损以及与颅内压升高相关的症状。尽管静脉窦支架置入越来越多地用于伴有跨狭窄压力梯度升高的静脉窦狭窄，但静脉窦狭窄是一种影像学表型而非单一诊断。研究人员回顾性分析了13例连续CIVHS患者，这些患者接受了临床、影像和血流动力学评估，包括常规神经影像、MR或CT静脉造影、数字减影血管造影（DSA）、必要时静脉测压以及选择性高分辨率MRI。所有患者最初均就诊于眼科并存在视乳头水肿。根据推测的静脉流出受损机制对患者进行分类，并根据解剖学基础、血流动力学发现和临床背景制定个体化治疗。共识别出六种病因类别：内源性横窦狭窄、外源性横窦-乙状窦压迫、分流依赖综合征、与慢性机化性血栓相关的颈静脉孔狭窄、JAK2 V₆₁₇F突变阳性原发性血小板增多症伴疑似微血管静脉淤血，以及透析导管相关中心静脉狭窄。另有一例慢性脑静脉窦血栓形成病例作为说明性次要比较者纳入，但未归类为特发性颅内高压。治疗包括静脉窦支架置入、分流相关管理、血液学导向治疗、抗凝、乙酰唑胺、体重控制和保守治疗。在13例队列患者中，有随访资料者症状改善或临床保持稳定；Case 14失访。短期随访期间未记录到支架失败，但长期监测数据不可用。这些发现支持对慢性颅内静脉高压采用病因导向的多模态方法。

研究背景方面，慢性颅内静脉高压（chronic intracranial venous hypertension，CIVHS）被认为是一种日益受到认识的临床综合征，特征为脑静脉流出受损和与颅内压升高相关的症状。患者可表现为头痛、视觉障碍、视乳头水肿、搏动性耳鸣或其他非特异性神经系统症状。临床实践中，该病常在特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）或静脉窦狭窄背景下被评估，但这些术语不能完全涵盖其潜在机制的多样性。静脉窦狭窄常通过MR静脉造影、CT静脉造影或导管静脉造影发现，并可能在伴有适当临床特征和跨狭窄压力梯度时接受静脉窦支架置入。然而，静脉窦狭窄并非单一疾病实体，相似的影像学表现可源于内源性窦病变、外源性压迫、分流相关静脉重塑、颅外静脉梗阻、系统性血液病或中心静脉狭窄。若将所有此类病例视为等同，可能导致不适当的支架置入或错失更特异性治疗机会。因此，多模态评估对于明确静脉高压机制十分重要。本研究旨在评估一种针对CIVHS的病因导向诊断与治疗策略，强调多模态评估，并在颅内静脉窦狭窄患者中选择性使用高分辨率MRI。

研究人员开展了一项单中心回顾性病例系列研究，连续纳入安徽医科大学第二附属医院（The Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University）2021年1月至2025年12月诊断的13例CIVHS患者，所有患者均首先就诊于眼科并存在视乳头水肿。研究收集人口学资料、临床表现、无创影像、导管静脉造影、静脉测压、选择性高分辨率MRI、治疗策略和随访结局。治疗依据病因、病变形态、血流动力学意义、症状、眼科风险、药物治疗反应和临床背景个体化选择。静脉窦支架置入采用自膨式支架（Precise，Cordis），适用于固定狭窄且跨狭窄压力梯度≥8 mmHg者；其他策略包括分流修正、药物治疗、抗凝、乙酰唑胺、系统性疾病治疗或保守管理。结局评估包括症状变化、视觉状态、术后颅内压测量和治疗相关并发症。主要关键技术方法可概括为：单中心回顾性病例系列，样本来自安徽医科大学第二附属医院连续患者；临床评估、常规神经影像、MR静脉造影（MRV）或CT静脉造影（CTV）、数字减影血管造影（DSA）、必要时静脉测压、选择性高分辨率MRI（HR-MRI）；按推测机制进行病因分类，并采用个体化治疗和随访结局评估。

3.1 患者特征。通过回顾性队列资料和临床评估，研究人员纳入13例CIVHS患者。中位年龄为37岁（四分位距24–61岁），其中8例为女性。由于队列通过眼科就诊识别，所有患者均有视乳头水肿。其他表现包括头痛、视力下降或模糊、短暂性视觉遮挡、复视、飞蚊症和搏动性耳鸣。另有1例说明性慢性脑静脉窦血栓病例单独分析，未纳入该13例队列的描述统计。

3.2 病因类别。通过临床病史、常规影像、导管静脉造影、静脉测压和选择性高分辨率MRI等综合评估，研究人员在13例CIVHS队列中识别出六种病因类别：内源性横窦狭窄，由巨大蛛网膜颗粒、纤维间隔或脑组织疝入蛛网膜颗粒所致；外源性横窦-乙状窦压迫；分流依赖综合征；与慢性机化性血栓相关的颈静脉孔狭窄；JAK2 V₆₁₇F突变阳性原发性血小板增多症伴疑似微血管静脉淤血；透析导管相关中心静脉狭窄。另将慢性脑静脉窦血栓形成病例作为说明性次要比较者，因其血栓病因明确，未归类为特发性颅内高压。影像学和多模态检查用于区分内源性与外源性静脉窦狭窄的血管造影模式。

3.3 治疗与结局。研究人员根据推测的静脉高压机制进行个体化治疗。对于固定性颅内静脉窦狭窄且临床、解剖和血流动力学发现支持者，行静脉窦支架置入；分流依赖综合征患者接受分流相关管理；颈静脉孔狭窄相关慢性机化性血栓患者接受抗凝和乙酰唑胺治疗；JAK2 V₆₁₇F突变阳性原发性血小板增多症患者接受血液学导向治疗；既往透析导管相关中心静脉狭窄患者接受覆膜支架置入，消除了压力梯度并与颅内压正常化相关。说明性慢性脑静脉窦血栓病例中，支架置入恢复了静脉窦管腔和顺行引流。在12例有随访资料的队列患者中，症状改善或保持临床稳定；Case 14失访。短期随访期间未记录到支架失败或重大治疗相关并发症，但长期支架通畅性和临床随访数据不可用。

讨论部分总结指出，本病例系列强调CIVHS的病因异质性，并支持多模态、病因导向诊断策略的价值。关键发现是静脉窦狭窄应被视为影像学表型而非统一疾病实体，相似静脉造影表现可能反映不同机制，并具有不同治疗意义。特发性颅内高压通常依据临床、神经眼科、脑脊液和影像学标准定义，但越来越多证据表明静脉流出异常、系统性因素和患者表型在不同人群中差异很大。静脉窦支架置入已成为部分颅内静脉高压和局灶性静脉窦狭窄患者的重要治疗选择，但患者选择仍至关重要。本队列使用的≥8 mmHg跨狭窄压力梯度反映常用历史选择阈值和一种务实考虑，即跨很小梯度的干预可能术后获益较难预测，但不应被解释为前瞻性验证的生物学截断值。梯度测量还可随麻醉、静脉入路、患者体位、水合状态和技术因素变化，因此应与客观颅内高压、视觉风险、药物治疗失败或不耐受、狭窄形态以及恢复正常管腔的目标结合。外源性硬脑膜静脉窦狭窄是内源性狭窄的重要对照，通常表现为平滑、渐细、较长段狭窄，由颅内压升高背景下可塌陷硬脑膜窦受外部压迫所致，并可能参与正反馈环路。脑静脉窦血栓是颅内高压的明确继发性原因，通常不属于特发性颅内高压谱系，应作为确定的血栓性脑血管病处理，抗血栓治疗是基础。高分辨率MRI在本系列中并非CIVHS的普遍筛查工具，而是针对颅内静脉窦狭窄患者的靶向技术，可识别巨大蛛网膜颗粒、分隔、机化性腔内物质或脑组织疝入蛛网膜颗粒等结构异常。病因导向治疗概念尤其相关，因为CIVHS可能是多种疾病的最终共同通路；分流依赖综合征、透析导管相关中心静脉狭窄、颈静脉孔狭窄和血液病均可产生静脉高压，但不太可能对横窦支架置入统一应答。视乳头水肿仍是重要客观体征，但少数患者可无此表现。研究局限包括样本量小、回顾性设计、随访时间不一、Case 14失访、未系统评估孤立性先天性横窦发育不全、所有患者均因视乳头水肿就诊于眼科、并非所有患者接受相同诊断检查以及缺乏长期支架通畅性评估。

研究结论翻译为：慢性颅内静脉高压是一种具有多种潜在病因的异质性综合征。多模态评估可区分内源性狭窄、外源性静脉窦压迫、血栓性梗阻、分流相关重塑、颅外梗阻和全身性因素。压力梯度应与客观颅内高压、视觉风险、形态学及对药物治疗的反应结合解读。选择性高分辨率MRI和病因导向管理可能改善治疗选择并避免不适当干预。