累及中枢神经系统的播散性副球孢子菌病：以癫痫发作为主要表现的一例临床报告

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Disseminated Paracoccidioidomycosis Presenting With Psychiatric Symptoms and Focal Epilepsy

　　

一名来自巴西东南部农村地区的58岁高血压伴酒精使用障碍男性患者，表现为持续2周的反复意识混乱发作，面部局灶性癫痫发作逐渐发展为双侧强直-阵挛发作。患者同时伴有干咳症状，体格检查发现双肺底湿性啰音及口腔病灶（图1）。神经系统检查仅见轻度小脑步态共济失调。脑部MRI显示多发病灶性环形强化结节病变（图1）。脑脊液检查提示轻度细胞增多、低糖及蛋白升高，细菌、分枝杆菌及真菌检测均为阴性。HIV检测阴性。胸部CT显示双侧肺部斑片状实变影及微小结节。口腔溃疡病灶活检发现多个出芽酵母细胞，呈典型的"车轮状"形态，符合副球孢子菌属感染特征（图2）。最终确诊为累及中枢神经系统的播散性副球孢子菌病。¹经磺胺甲噁唑-甲氧苄啶及抗癫痫药物治疗2年后，临床症状及影像学检查均呈现逐步改善。²

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图1 口腔检查、胸部CT及脑部MRI表现

（A）口腔检查显示充血性溃疡性病灶（白色箭头所指）。（B）胸部CT显示双侧斑片状实变影（白色箭头）及散在肺部微小结节（白色箭头），符合系统性感染表现；未见纵隔淋巴结肿大。（C）轴位T2/FLAIR脑MRI序列显示幕上及幕下区域多发高信号病灶，周围伴血管源性水肿，高度怀疑感染性或肉芽肿性病变。（D）增强T1加权脑MRI序列显示多发病灶内环形强化病灶，累及皮层-皮层下区域及深部结构（白色箭头）；（E）抗真菌治疗14个月后的随访轴位T2/FLAIR脑MRI序列显示病灶及病灶周围水肿完全消失。FLAIR = 流体衰减反转恢复。

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图2 口腔病灶组织病理学检查

（A）苏木精-伊红染色显示假上皮瘤样增生（×200）；（B）存在坏死性肉芽肿（箭头所指；×200）；（C）多核巨细胞胞质内可见多个出芽酵母细胞（箭头所指）——副球孢子菌属典型形态学特征（×1000）；（D）六胺银染色，组化染色使富含多糖的 fungal 壁着色，清晰显示真菌的多出芽特征（×800）。