摘要
为追溯胃肠道混合性上皮-神经内分泌肿瘤术语的历史演变,阐明现行诊断标准、组织学特征以及依据最新胃肠道肿瘤分类对这些病变的报告方式,本研究对混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)进行了叙述性综述。该综述追溯了术语从早期描述到历次世界卫生组织(WHO)分类的发展历程,最终归纳至2026年WHO分类及其推荐意见。文中回顾了定义、组织学分级、免疫组化、分子证据及形态学拟态。在2026年分类中,MiNEN仍为混合性肿瘤,由两种可形态学区分的成分构成;每种成分占肿瘤≥30%,且神经内分泌成分具有明确的神经内分泌标志物表达。需明确的是,非神经内分泌成分仅为前驱病变或黏膜内病变的肿瘤不属于MiNEN。例如,恰当的术语应为'腺瘤发生的神经内分泌癌',而非'MiNEN(混合性腺瘤-神经内分泌癌)',甚至不应称为MANET('混合性腺瘤神经内分泌肿瘤')。在WHO第6版中,为涵盖另一类具有混合分化的肿瘤,引入了'双分化样癌'(ALC)的概念。ALC指神经内分泌分化与非神经内分泌分化紧密交错混合(位于同一细胞内或形态相似的细胞中)而非形成明确分区的肿瘤,区别于MiNEN。ALC和MiNEN均代表一类肿瘤家族而非单一诊断,且均需免疫组化加以证实。分子数据支持其起源于共同的克隆性前驱细胞而非碰撞性肿瘤。
图形摘要
利益冲突声明
RC无利益冲突需要声明。AJG报告曾从阿斯利康、第一三共和大冢制药获得个人酬金和差旅资助,以及部门研究资助,所涉主题均在本研究范围之外。
数据可获取性声明
作者无相关事项需报告。



