X连锁低磷血症儿童肥胖、高血压和左心室肥厚的相关性研究

《Journal of Bone and Mineral Research》：Children with X-linked hypophosphatemia have hypertension and left ventricular hypertrophy associated with obesity

　　

摘要

引言

X 连锁低磷血症（XLH）是一种肾性磷丢失的遗传性疾病，伴有多系统并发症。XLH 儿童和成人肥胖发生率增加，而肥胖是高血压的风险因素。我们评估了 XLH 儿童的高血压和左心室肥厚情况，及其与 XLH 治疗（磷酸盐/活性维生素 D 对比布罗苏单抗）的关系。

方法

血压和高血压数据来自四个数据集，进行了合并分析：301 项布罗苏单抗与常规治疗随机阳性对照试验的前瞻性数据（301 RCT, NCT 02915705）和 XLH 疾病监测项目（NCT 03651505）的数据，以及两个三级中心的回顾性临床数据。高血压定义为：1-13 岁儿童有三次或以上血压≥第 95 百分位数，或≥13 岁儿童收缩压>130 或舒张压>80，且在不同的临床就诊中测得。在 301 RCT 的一部分患者中进行了超声心动图检查以进行安全性监测，并分析这些数据以评估左心室质量（质量/重量）和左心室肥厚。采用广义估计方程评估临床因素与血压或左心室肥厚的关联。

结果

评估了 252 名儿童的 1,555 次血压读数。252 名儿童中有 42 名（17%）被确定为高血压，基线时队列中 51% 存在超重/肥胖。50 名儿童接受了 310 次超声心动图检查，其中 22%（11/50）在基线时的左心室质量符合左心室肥厚的标准。多变量分析显示，肥胖与收缩压升高（系数 8.2, 95%CI [4.4, 12.1], p <0.001）和左心室肥厚（系数 2.2, 95%CI [1.0, 3.4], p<0.001）相关。

结论

XLH 儿童肥胖、高血压和左心室肥厚的发生率增加。肥胖是与高血压或左心室肥厚相关的主要因素。需要更长时间的随访研究来评估布罗苏单抗对心血管结果的影响。

图形摘要

在新选项卡中打开下载幻灯片

通俗摘要

X 连锁低磷血症（XLH）是一种罕见的肾性磷丢失遗传性疾病，伴有多系统并发症，包括心血管疾病。我们纳入了来自四个不同队列的 252 名 XLH 儿童。队列中 17% 出现高血压，22% 出现左心室肥厚。肥胖是与收缩压升高或左心室肥厚相关的主要因素。布罗苏单抗与收缩压轻微降低相关；需要更长时间的随访来评估布罗苏单抗对心血管结果的影响。