伴脑脊液淋巴细胞增多和对称性皮质脊髓束高信号的小脑锥体束综合征：波形蛋白IgG相关脑膜脑炎

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Symmetrical Corticospinal Tract Involvement in Meningoencephalitis Associated With Vimentin Immunoglobulin G

　　一名33岁既往健康的男性在10个月内逐渐出现复视、步态不稳和构音障碍。神经学检查发现小脑性共济失调伴锥体束征。脑MRI显示双侧对称性液体衰减反转恢复序列高信号累及皮质脊髓束（图1），无强化。肌电图和全身PET/CT检查未见异常。脑脊液分析显示淋巴细胞增多（白细胞计数18/μL）和脑脊液限制性寡克隆带。血清和脑脊液神经系统自身抗体筛查（包括但不限于抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗GAD65、抗CASPR2、抗MOG和抗GFAP抗体）均为阴性。后续使用实验室自制细胞法检测到脑脊液中波形蛋白免疫球蛋白G（IgG）滴度为1:10。糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和环磷酰胺免疫治疗使症状得到改善。图1 5.0T MRI检查结果：轴位T2液体衰减反转恢复图像（A–D）显示双侧对称性皮质脊髓束高信号（箭头），累及放射冠（A）、内囊后肢（B）、大脑脚（C）和脑桥（D）。小脑锥体束综合征伴脑脊液细胞增多和对称性皮质脊髓束高信号提示波形蛋白IgG相关脑膜脑炎，但其致病性意义尚不确定。除髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病外，大多数神经影像学相似疾病——包括肌萎缩侧索硬化症、夏科-玛丽-图斯病、克拉卜病、遗传性痉挛性截瘫和亚急性联合变性——很少出现淋巴细胞增多或对免疫治疗有反应。