间隔11年复发的以大脑半球脑皮质脑膜脑炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例

《Neurology》：Hemorrhagic Recurrence of Cerebral Cortical Encephalitis in Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody–Associated Disease After 11 Years

　　

一名23岁男性于2011年就诊，表现为亚急性左侧臂面部无力及发热相关性头痛。MRI显示右大脑半球皮质广泛T2-液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号（图），脑脊液显示淋巴细胞增多。患者未使用糖皮质激素，临床及影像学完全恢复。11年后，他在数天内出现失语症、右手笨拙、面部不对称及左侧颞部头痛。MRI显示左大脑半球脑膜皮质T2-FLAIR高信号、软脑膜钆增强及额部脑沟含铁血黄素沉积（图）。脑脊液显示细胞数80个/mm³、蛋白0.87 g/L、鞘内免疫球蛋白G（IgG）合成及白细胞介素-6显著升高（981 pg/mL）。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）IgG在血清中为阴性，在脑脊液中通过活细胞检测法为阳性。广泛的感染学检查及脑脊液胶质纤维酸性蛋白（GFAP）-IgG检测均为阴性，脑血管造影未见中枢神经系统血管炎。患者接受静脉注射糖皮质激素、短期口服减量，随后给予硫唑嘌呤维持治疗。2年随访显示右侧上肢轻度无力及残留阵发性困难。

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图间隔11年的复发性大脑半球脑膜皮质MRI异常

2011年MRI显示右大脑半球皮质及脑沟弥漫性T2-FLAIR高信号（A.a、A.b），3D T1像上脑沟消失提示皮质水肿（A.c、A.d）。2022年复发期MRI显示左侧皮质T2-FLAIR高信号及相邻皮质下低信号（B.a、B.b）、软脑膜增强（B.c、B.d）、SWI脑沟出血（B.e）及ASL高灌注（B.f）。ASL = 动脉自旋标记；FLAIR = 液体衰减反转恢复序列；SWI = 磁敏感加权成像。

回顾性分析，整体表现支持髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病以复发性脑皮质脑炎形式呈现，具有异常延迟的复发及非典型皮质含铁血黄素沉积的特征。^1,2