视神经脊髓炎谱系疾病模拟肿瘤样影像学表现一例

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Neuromyelitis Optica Spectrum Disease Presenting as a Tumefactive Thalamic Lesion

　　

一名46岁女性，既往有右眼弱视病史，因头痛及进行性右侧肢体无力伴麻木持续2周就诊。查体发现右侧相对性传入性瞳孔缺陷，视力下降，右侧锥体束征阳性（MRC肌力3~4/5级）。

MRI显示左侧丘脑团块样病灶、短节段增强性颈椎病变及右侧视交叉前视神经病变（图1）。脑脊液检查示淋巴细胞增多及3型寡克隆带模式（提示在全身体液免疫反应基础上存在鞘内IgG合成）。水通道蛋白-4-IgG细胞基质试验阳性（1:320），符合视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断。¹ MOG-IgG、感染及恶性肿瘤筛查均未见异常。患者接受大剂量糖皮质激素冲击治疗、血浆置换及维护治疗（伊奈利珠单抗），1年后临床及影像学明显改善（图2）。

在查看器中打开

图1 就诊时脑、颈椎及眼眶MRI

脑MRI显示左侧丘脑T2/FLAIR（流体衰减反转恢复序列）高信号团块样病灶（A），周围呈开环状强化（B），无扩散受限（C：扩散加权成像[DWI]，D：表观扩散系数[ADC]图）。颈椎MRI显示短节段T2高信号病灶（E、F），伴强化（G、H）。眼眶MRI显示右侧视神经管段内增强（I、J）。

在查看器中打开

图2 随访1年时脑及颈椎MRI

随访1年脑及颈椎MRI显示左侧丘脑T2/FLAIR高信号病灶改善（A），无强化（B），C2节段T2高信号病灶稳定（C、D），无强化（E）。FLAIR = 流体衰减反转恢复序列。

本例展示了NMOSD一种可能模拟肿瘤或瘤样多发性硬化的影像学表现。支持脱髓鞘的特征包括开环状强化、无扩散受限及轻微占位效应。尽管影像学表现不典型，但病灶拓扑定位、脑脊液结果、临床病程及水通道蛋白-4-IgG血清学阳性均确认了NMOSD的诊断。¹