室间隔缺损（VSD）外科修补术后心尖部室间隔破裂伴第三腔形成的经导管封堵治疗：婴儿高危再手术的微创选择

《JACC: Case Reports》：Transcatheter Closure of Apical Septal Rupture With Third Cavity Formation After Surgical Repair

　　

背景：室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）外科封堵术后发生心尖部室间隔破裂是一种罕见但危及生命的并发症。此类病例再次手术可能风险较高，使经导管封堵成为可行且侵入性较小的替代方案。病例摘要：研究人员报告一例8月龄男性婴儿，表现为心脏衰竭，Ross分级III级，并伴严重呼吸窘迫。临床检查与影像学显示心尖部室间隔撕裂并形成第三腔（third cavity），该腔向右心室（right ventricle, RV）延伸，并损害右心室（RV）与左心室（left ventricle, LV）功能。患者成功接受经皮装置封堵（percutaneous device closure）缺损，完全康复且无并发症。讨论：本病例凸显经导管封堵（transcatheter closure）在复杂外科术后室间隔缺损中的安全性和有效性。该方法的微创特性使其在高危外科候选者中更可取。尚需进一步研究以标准化此类干预的结局。临床要点：对于再次手术风险显著的先天性心脏病外科术后缺损，经导管封堵是一种安全、有效的替代选择。

研究背景：室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）是最常见的先天性心脏病之一。外科修补虽仍被视为金标准，但术后仍可能出现残余VSD、室间隔破裂等挑战。VSD外科封堵后发生心尖部室间隔破裂罕见但危及生命。此类患者若再次手术，尤其婴儿，风险较高，因此需要微创替代。经导管封堵（transcatheter closure）对高危手术候选者具有可行性。该病例即在此背景下开展：8月龄男婴在6月龄接受VSD补片关闭后出现心尖部室间隔撕裂并形成第三腔（third cavity），合并心力衰竭和呼吸窘迫，需紧急干预。

研究人员开展的研究：这是一项单例病例报告，样本来源为一例8个月龄男性婴儿，既往6个月龄接受大型出口肌部VSD补片关闭。研究人员通过临床评估、经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）和左心室（left ventricle, LV）造影明确心尖部室间隔破裂伴第三腔及双向分流，并在多学科团队评估后，因再手术风险高而选择经皮经导管封堵。研究结论为：经导管封堵对此类外科术后复杂VSD安全有效，患者完全康复，无并发症；3年随访时第三腔完全消退，双心室功能正常。意义在于，该方法为再次手术风险显著的先天性心脏病外科术后缺损提供了安全、有效、微创的替代选择，并提示需进一步研究和长期随访以规范患者选择和改善结局。

关键技术方法（不超过250字）：该研究为单例病例报告，样本来源为一例8个月龄男性婴儿，6个月龄时曾接受VSD补片修补。关键技术方法包括：TTE评估心尖部室间隔撕裂、第三腔及双心室功能；多学科团队评估后选择经皮经导管封堵；全麻及家长知情同意下行左心室造影，显示7-8 mm心尖部撕裂通向盲囊；选用14/12 mm Konar-MF（Lifetech Scientific）封堵器，经6-F鞘送入盲囊，Terumo导丝及导管定位；术后造影确认封堵器位置及无残余漏；随访采用超声心动图评估残余漏、第三腔和心室功能。

病例介绍：8月龄男性婴儿因心脏衰竭Ross分级III级和严重呼吸窘迫就诊；临床检查和影像显示心尖部室间隔撕裂伴第三腔，向右心室（right ventricle, RV）延伸并损害RV与LV功能；患者成功接受经皮装置封堵，完全康复且无并发症。

就诊史：患儿6个月龄时行VSD补片关闭，2周来喂养困难、易激惹、出汗，VSD关闭后2个月来活动减少、嗜睡、体重增长不良；按改良Ross儿童心力衰竭分类为III级。查体示呼吸急促、鼻翼扇动、肋下凹陷，体重和身长低于第10^th百分位，心率165次/min，呼吸50次/min，血压108/65 mm Hg且脉压窄，室内空气氧饱和度92%，毛细血管再充盈时间3.5秒；左胸骨下缘可闻及III/VI级全收缩期杂音，提示残余或复发性VSD；双肺粗湿啰音，肺底细捻发音。

既往内科和外科病史：患儿6个月龄时接受大型出口肌部VSD外科补片关闭，自2个月龄起反复急性呼吸道感染；无其他重要既往内科问题。

手术经过简述：建立心肺转流（cardiopulmonary bypass, CPB）后，主动脉根部置心脏停搏液插管，阻断主动脉，顺行冷血Del Nido心脏停搏液30 mL/kg达到舒张期心脏停搏和冠脉保护；经右上肺静脉左心排气，套扎腔静脉束带，常规结扎动脉导管未闭。右房切开，经三尖瓣暴露VSD，为大型高位肌部VSD，以Dacron补片关闭，下缘和上缘用5-0 Prolene连续缝合，上缘另用带垫片5-0 Prolene间断缝线穿过三尖瓣环；VSD关闭充分，三尖瓣功能良好，右房切口双层关闭。CPB时间48分钟，主动脉阻断时间31分钟。术后第5天出院。

检查：实验室示血红蛋白11 g/dL、血细胞比容34%、血小板255,000/μL，肾功能和肝功能正常；胸片无异常。TTE示心尖部室间隔撕裂，伴向右心室突出的动脉瘤样囊袋，并引起室间隔运动障碍；严重LV功能障碍，射血分数（ejection fraction, EF）35%，三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE）10 mm，心尖部室间隔盲囊颈部7-8 mm，形成第三腔并向右心室延伸；彩色多普勒示经假性室壁瘤颈部双向分流。

处理：病例经多学科团队会议讨论；鉴于患儿年龄小和再次手术风险显著，选择经皮经导管途径矫正缺损。手术在全身麻醉和父母知情同意下进行。LV造影示大型心尖部撕裂（7-8 mm）通向盲囊，冠状动脉解剖正常。选用14/12 mm Konar-MF（Lifetech Scientific）封堵器；该多功能封堵器具有不对称截断盘片连接对侧盘片的独特设计，外形柔软轻巧，可通过小鞘递送，从而在小型婴儿中尽量减少对邻近组织创伤并提供稳定锚定。6-F鞘送入盲囊；释放后造影确认封堵器位置正确，无残余漏。

结局与随访：患儿恢复顺利，术后3天出院。第7天和第30天随访时无症状，超声心动图无心衰或残余漏证据；在规律随访下持续生长发育且无并发症。3年随访时超声心动图显示第三腔完全消退，双心室功能正常。

讨论部分总结：VSD是最常见先天性心脏病之一。外科修补虽为金标准，但可发生残余VSD和室间隔破裂。本病例在VSD补片关闭后发生心尖部室间隔破裂，需紧急干预；因再次手术高风险，研究人员选择经导管封堵。假性室壁瘤确切原因未能明确，仍属特发性。术后心尖部破裂的提出机制包括缝合线裂开、补片边缘破裂、外科创伤、局部缺血、感染或炎症导致周围组织削弱。本病例最可能机制被推测为心尖部室间隔不慎受牵开器损伤，导致变弱和变薄；持续LV压力作用于薄弱区形成进行性盲囊并损害心功能。此类不明确诱因提示VSD关闭后应密切超声心动图随访监测心脏结构完整性。外科干预通常为CPB下补片关闭，已记录并发症包括完全性房室传导阻滞、再次手术可能、出血和罕见神经系统并发症。经导管封堵是常用有效选择，尤其对二次手术不理想的高危病例。前瞻性研究显示经导管途径成功率相当，关闭率90%-100%。Amplatzer（Abbott）等封堵器及现代设计改进使释放更精确。若室间隔撕裂位于心尖部，对外科医生而言补片位置较远，通常需经心尖途径，可能因切口瘢痕导致长期心律问题。经导管封堵虽有益，但存在封堵器栓塞、传导问题、干扰心脏瓣膜和残余漏等风险。本病例使用详细造影和超声测量定位封堵器以降低风险；随访未发现传导问题，显示该手术安全性。经导管封堵常见担忧为完全性房室传导阻滞，报道发生率0%-5.7%。鉴于假性室壁瘤位于心尖部，其他潜在并发症包括心尖部游离壁破裂、封堵器相关血栓、系统性血栓栓塞、残余动脉瘤形成或封堵器侵蚀。然而，精细植入技术和谨慎患者选择已随时间帮助减少该风险。研究示经导管封堵长期结局良好，多数患者症状改善且缺损关闭稳定。本病例随访期间无症状，无残余分流或心功能障碍征象，支持该方法耐久性；但仍需规律监测以发现迟发传导问题或封堵器相关问题。现有文献提示，经导管封堵患者因残余分流有时需在初始手术中或术后不久追加封堵器；随时间显著残余分流常减少，部分可自行消退。多项研究提示经导管封堵再次手术率低于外科修补；虽然部分病例可能需进一步干预，但经导管封堵通常减少重复手术需求，使选定患者更倾向该方法。

结论翻译：本病例凸显了经导管封堵治疗婴儿VSD补片修复后心尖部心室破裂的成功。对于手术高危且临床结果良好的患者，该方法提供了一种实用且创伤更小的选择。封堵器技术的持续进步要求进一步研究和长期随访，以优化患者选择并改善结局。