《JACC: Case Reports》：Novel Lung Perfusion Technique Quantifying Preferential Pulmonary Blood Flow in Fontan Patient With Scimitar Syndrome
编辑推荐：
背景：与正常心脏患者相比，Fontan生理（单心室术后体静脉与肺循环串联连接的循环状态）患者存在更显著的肺灌注异质性。
病例摘要：一名9岁女性患儿，患有左心发育不全综合征（HLHS）、弯刀综合征（Scimitar syndrome）及右侧单侧肺静脉狭窄，在Fo
背景：与正常心脏患者相比，Fontan生理（单心室术后体静脉与肺循环串联连接的循环状态）患者存在更显著的肺灌注异质性。
病例摘要：一名9岁女性患儿，患有左心发育不全综合征（HLHS）、弯刀综合征（Scimitar syndrome）及右侧单侧肺静脉狭窄，在Fontan术后因再植入右肺静脉受压而行支架置入术。连续上肢肺灌注显像显示右肺血流减少，尽管心导管检查证实支架内无狭窄且Fontan压力正常。研究人员通过间隔2天分别进行上肢（上腔静脉，SVC）和下肢（下腔静脉，IVC）放射性核素注射，实现了肺血流的定量评估。该技术测得的总差异性肺灌注为左肺69.5%、右肺30.5%，且右肺灌注主要经由下腔静脉贡献。
核心信息：本病例凸显了放射性核素显像的优势与局限性，并为更准确评估此类复杂患者的肺灌注模式提供了一种独特方法。
一、研究背景与问题
Fontan生理是指单心室患者经系列姑息手术后，体循环静脉血直接回流至肺动脉、绕过功能性右心室的循环状态。与正常心脏结构患者相比，Fontan术后患者存在更显著的肺灌注异质性，其机制可能与潜在的血管重塑、固有解剖差异或手术技术差异有关，但具体病因尚未得到充分研究。肺灌注不对称可能导致肺动脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）等不良后果，其机制在于肝因子向肺循环输送的失衡。因此，准确量化肺血流（PBF）的分布及其来源，对于存在多种不对称肺血流危险因素的复杂Fontan患者至关重要。
本病例为一名9岁女性患儿，患有左心发育不全综合征（HLHS）伴二尖瓣及主动脉瓣闭锁、房间隔完整，以及经左侧心房减压静脉连接至异常右肺静脉（弯刀变异型）的复杂解剖。患儿在2岁时完成Fontan手术，术后早期即发现再植入右肺静脉梗阻，18个月后上肢肺灌注显像示右肺血流仅占10%。经混合胸骨切开入路行26 mm EV3 Mega LD支架置入并扩张至14 mm后，右肺血流一度改善至25%，但1年后又降至15%。尽管心导管检查证实支架通畅、Fontan压力正常，非侵入性评估仍提示右肺血流持续偏低。在考虑进一步侵入性干预前，研究人员采用创新的双路径放射性核素注射技术，对肺血流的偏好性来源进行了精确量化。
二、研究内容与主要结论
研究人员对这名Fontan术后合并弯刀综合征及右肺静脉支架的患儿，采用间隔2天的上肢（SVC）与下肢（IVC）放射性核素注射（1.1 mCi锝-99m大颗粒聚合白蛋白，technetium-99m macroaggregated albumin），分别获取前位和后位肺灌注图像，并利用几何均数计数计算差异性肺灌注百分比。结果显示：经IVC注射时，左肺总灌注为48.8%、右肺为51.2%；经SVC注射时，左肺为82.0%、右肺仅为18.0%。将两次注射的总计数合并计算，总差异性肺灌注为左肺69.5%、右肺30.5%。该结果表明右肺灌注主要经由IVC（Fontan通道）贡献，而左肺灌注主要经由SVC（Glenn通道）贡献。结合影像学解剖特征，Glenn连接向左偏移导致SVC血流优先流向左侧肺，而Fontan连接更居中使得IVC血流分布更为均衡。最终判断，残余的肺灌注不对称与弯刀综合征相关的轻度右肺发育不良一致，而非复发性右肺静脉或支架病变所致，因此可暂缓进一步的侵入性干预。
三、关键技术方法
本研究采用的主要技术方法包括：1）双路径放射性核素肺灌注显像，即分别经上肢（SVC）和下肢（IVC）注射锝-99m大颗粒聚合白蛋白，间隔2天以避免首次注射的背景放射性干扰第二次计数；2）几何均数法计算差异性肺灌注百分比，综合前位与后位图像计数；3）对比既往仅经上肢注射的标准核医学技术结果，验证新方法的增量价值。样本来源为单一个案病例。
四、研究结果
（一）临床评估与既往影像学发现
经胸超声心动图显示Glenn及Fontan通道无梗阻，Fontan开窗通畅，平均压差6 mm Hg，双侧肺动脉前向血流存在，右肺静脉支架位置稳定且通畅，无多普勒频谱提示的肺静脉狭窄。胸部X线示右侧膈肌轻度抬高，自出生（一期姑息术前）以来保持稳定，动态影像此前已确认双侧膈肌运动正常。2年前的心导管检查证实右肺静脉支架通畅、SVC及Glenn和Fontan连接广泛通畅，Fontan及心内压力正常，肺动脉压力双侧相等。10个月前的核医学肺灌注扫描示右肺血流仅9.5%。
（二）双路径灌注定量结果
间隔2天分别经下肢（IVC）和上肢（SVC）注射放射性核素后，前位和后位灌注图像显示肺内放射性示踪剂分布不均匀，但无主要节段性灌注缺损。IVC注射时左肺总灌注48.8%、右肺51.2%；SVC注射时左肺82.0%、右肺18.0%；既往仅SVC注射时为左肺90.5%、右肺9.5%。合并两次注射总计数后，总差异性肺灌注为左肺69.5%、右肺30.5%。右肺灌注显著改善，且主要经由IVC贡献。
五、讨论与结论
讨论部分指出，Fontan患者较健康对照者具有更高的肺灌注异质性，即使校正平均灌注差异、重力梯度和近端肺动脉狭窄等大血管解剖因素后依然如此。本病例中，Glenn连接向左偏移造成SVC血流优先分布至左肺，而Fontan连接更居中使IVC血流分布更均衡。量化肺血流的程度和来源，对于存在多种不对称肺血流混杂风险的患者至关重要，因为不对称灌注可能增加肺动脉畸形的风险——其机制为肝因子向肺循环输送减少。该技术的数据若在更多患者中收集，有助于完善流体动力学模型、优化手术技术及术后评估。当前标准影像技术如仅经上肢注射的核医学方法可能受首次通过效应（first-pass effect）干扰，CT通常不提供血流数据，相位对比磁共振虽可分别测量IVC、SVC及分支肺动脉血流但存在小血管的部分容积误差且年幼儿童需麻醉，超声心动图仅能提供定性评估。本报告技术克服了上述局限，确保复杂患者中异常灌注模式不被漏检。该方法的局限性包括需间隔2天的两次检查给患者及家庭带来的不便，以及累积辐射暴露虽符合儿科合理可行尽量低（as low as reasonably achievable，ALARA）原则且显著低于常规CT血管造影或心导管检查，但总辐射剂量不变。
研究结论为：这一创新影像策略能够在肺静脉狭窄或不对称肺灌注的复杂Fontan生理患者中实现更准确的差异性肺灌注评估。虽然该技术可能无需普遍应用，但作为单心室治疗体系中的重要影像工具，有助于改善对Fontan患者肺血流的表征与理解，尤其是在并发症、复杂解剖或标准影像提示临床问题时。
