肌萎缩侧索硬化症患者小脑代谢与结构改变的质子磁共振波谱研究

《Brain Communications》：Cerebellar involvement in sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a magnetic resonance spectroscopy study

　　

摘要

肌萎缩侧索硬化症（ALS）越来越被认为是多系统神经退行性疾病，近期证据表明小脑可能参与疾病病理，尽管此前尚未在体内证明小脑代谢改变。

本研究利用质子磁共振波谱（¹H-MRS）和容积成像技术检测小脑的代谢和结构变化。共有30例ALS患者（21例男性，平均年龄59.7 ± 7.6岁）、22例健康对照（HC，10例男性，平均年龄59.8 ± 9.6岁）以及16例4型遗传性痉挛性截瘫（SPG4，8例男性，平均年龄50.8 ± 12.5岁，一种可能的临床模拟疾病）接受了3T MRI和¹H-MRS检查，采用位于左侧小脑半球的单素体定位。

与健康对照相比，ALS患者显示肌醇/肌酸(p=0.01)和谷胱甘肽/肌酸(p = 0.005)显著降低，同时小脑小叶I–IV、V、VI和Crus I出现选择性体积丧失。在各种代谢物中，谷胱甘肽/肌酸对于区分ALS与健康对照及SPG4具有最高的判别准确性，曲线下面积分别为0.80和0.71。

这些发现揭示了ALS中小脑独特的代谢改变，为小脑参与疾病病理提供了进一步证据，并突出了小脑¹H-MRS作为诊断评估潜在辅助手段的价值。

图形摘要

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